病因：考虑和遗传有一定关系（部分可能涉及复杂的多基因遗传模式，另外也有 KCNB1 基因突变导致该综合征的报道），40-80%有癫痫发作或癫痫家族史[1]。

发病年龄：2到14岁之间（高峰期6-8岁）。

发作特点：女性发病率约是男性的两倍，有眼睑肌阵挛发作，可伴或不伴失神发作，光刺激容易诱发，部分可有合眼诱发（在有光线的情况下，在完全黑暗的环境下不会诱发）[2-3]。

脑电图表现：背景活动：正常。发作间期：可有短暂的3-6Hz广泛性多棘慢波爆发。发作期：可表现为频繁的、高波幅的3-6Hz广泛性棘（多棘）慢波发放[2-3]。

头颅磁共振表现：多数基本正常。

发育情况：多数基本正常，个别可存在一定的智力损害。 


参考文献

1. Bar, C., et al., Developmental and epilepsy spectrum of KCNB1 encephalopathy with long-term outcome. Epilepsia, 2020. 61(11): p. 2461-2473.
2. Panayiotopoulos.  癫痫综合征及临床治疗.  北京 : 人民卫生出版社, 2012.
3. 刘晓燕.  临床脑电图学. 第2版.  北京 : 人民卫生出版社, 2017.