病因：考虑和遗传相关（部分发现有 GRIN2A 基因的突变，另外部分可能涉及复杂的多基因遗传模式）[1]。

发病年龄：2到8岁之间（高峰期5-6岁）。

发作特点：可有多种发作类型，多有失张力发作和夜间局灶性发作，也可有全面强直阵挛、失神发作（注：其实有一些并不是真的失神发作，为假性失神，本质仍属于局灶性发作，笼统的用症状学呆滞发作（dialeptic seizure）来描述更为恰当，患儿可表现为阵发性呆滞不动，意识减低，但很少完全丧失）[2-3]。

脑电图表现：背景活动：可以正常，也可以有局灶性或弥漫性减慢。发作间期：可表现为 Rolandic区棘（尖）慢波 ，通常为双侧。睡眠中可出现 NREM睡眠期持续棘（尖）慢波 （SWI指数可达50-90%之间），主要在失张力发作活跃期容易看到。发作期：局部短暂失张力（ 负性肌阵挛 ）发作时可表现为对侧Rolandic区单个棘（尖）慢波。当症状进展至出现失张力或失张力失神发作时，局灶性痫样放电可泛化为全面性放电。部分 呆滞发作 （dialeptic seizure）可表现清醒期大量双侧Rolandic区棘（尖）慢波发放常扩散至全脑并呈半节律性阵发（假性失神发作）（注：有时候不仔细看视频很容易把它当作发作间期的放电，另外有时常常可以看到患儿有频繁的眨眼（其实多数情况下眨眼是引起Rolandic区放电的诱因，并不是放电所引起的发作表现））[2-3]。

头颅磁共振表现：多数基本正常。

发育情况：多数基本正常，发病前往往正常，在发作活跃期可存在一定认知的损害，缓解后可减轻或消失。 


参考文献

1. Lemke, J.R., et al., Mutations in GRIN2A cause idiopathic focal epilepsy with rolandic spikes.Nat Genet, 2013. 45(9): p. 1067-72.
2. Panayiotopoulos.  癫痫综合征及临床治疗.  北京 : 人民卫生出版社, 2012.
3. 刘晓燕.  临床脑电图学. 第2版.  北京 : 人民卫生出版社, 2017.

宝宝经常是闭眼准备睡觉，还没睡着的时候，眼睛快速频繁眨动，自己无法控制。每次发作基本是睡着后10-20分钟，也是从很安静的熟睡状态开始，突然眼睛有快速眨动，然后眼睛会睁开向左侧斜视，睁眼的时候也快速眨动，嘴角也随之向左侧抽动。一般半分钟左右，清醒后有短暂性失语。
3岁半首发，目前6岁半。一般高峰期在几岁？几岁之后能渐渐好转？
开始服药时只服左乙拉西坦，服药后基本半年没发作，半年后就控制不住了，开始联合丙戊酸钠，加丙戊酸钠后，又维持了大概半年左右没发作，现在又有发作了。目前左乙拉西坦已经加到最大量，丙戊酸钠每天500毫克，接下来是应该把丙戊酸钠加量，还是应该加氯巴占？

      首先需要明确是否属于该癫痫综合征，伴中央颞区棘波的不典型儿童癫痫睡眠中脑电图往往会有ESES现象，脑电图医生一般情况下会写明具体的放电指数。

在医院确诊过，确实有ESES，放电指数有时候高，有时候低，在60-90之间
 

左乙拉西坦国产的和进口的疗效是不是有很大差异？
 

主要是原研药和仿制药的区别，这个我也不好直接回答，不过总的来说如果某个品牌的药吃的好好的就尽量不要随便换。