皮层下带状灰质异位介绍
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凤凰
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病因:是一种皮质发育畸形,在侧脑室壁和皮质之间有一条皮质细胞带,是由于神经细胞群无法迁移到大脑皮层的正确位置导致,考虑和
DCX
基因(双侧对称,以前头部的皮质下带状灰质异位为主,女性多见)和LIS1基因(以后头部的皮质下带状灰质异位为主)的变异有关。
发病年龄:可以发生在任何年龄,女性多见。
发作特点:癫痫发作初始常表现为局灶性发作也可以继发GTCS。后期有些也可以出现一些全面性发作的类型。
脑电图表现:背景活动:可以正常,或有局限或广泛性慢波活动。发作间期:可以出现局灶性痫样放电,有些也可以看到多灶独立的痫样放电或广泛性棘慢波(通常小于3Hz)。发作期:可以看到局部节律性活动起始,如有全面性发作类型时也可以看到相应的脑电表现。
头颅MRI表现:在脑室和皮质之间可见一条灰质带,厚度可变(在某些区域可能很细微),在颞叶可能重复(即双带)(
DCX
基因突变前头部占优势,
LIS1基因突变后头部占优势)。
发育情况:通常伴有一定程度的发育和认知障碍。
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