病因:主要是继发于感染或疫苗接种后所致的由于免疫介导的以脑和脊髓白质受损为主的中枢神经系统疾病。
临床表现:好发于儿童和青少年,病前一个月内常有前驱感染(以病毒感染多见,少数可为支原体、衣原体等)或疫苗接种病史,可表现为发热(部分可无)、头痛、呕吐、出现精神神经症状等,有些可出现癫痫发作(多为局灶性发作,也可继发GTCS)等,病程一般呈单向性(少数也可呈现复发性或多相性病程)。
脑电图表现:常有弥漫性慢波活动(有些也可在此基础上出现局灶性高波幅多形性的δ波),也可有局灶、多灶或广泛性癫痫样放电。
头颅MRI表现:可表现为皮层下白质多发、散在、非对称性T2WI高信号,部分也可累及基底节、丘脑、小脑和脊髓。
脑脊液表现:有些可正常,部分可表现为淋巴细胞轻-中度增高,蛋白正常或稍增高,部分患儿髓鞘碱性蛋白(MBP)及IgG指数可增高,寡克隆(OB)区可阳性,糖和氯化物基本正常。