病因：抗体针对自身N-甲基-D-天门冬氨酸受体（N-methyl-D-aspartate-receptor，NMDAR）的NR1亚单位。

临床表现：患者前期可有发烧、头痛、恶心、呕吐和腹泻等，有时可持续数周，随后可出现精神和行为症状（包括焦虑、怪异行为、谵妄、偏执等）、记忆障碍、意识水平改变、癫痫发作（可以是局灶或全面性发作）、运动障碍（可以表现为口腔运动障碍、舞蹈样动作）、中枢性低通气以及自主神经功能的失调（有些可以出现尿失禁、心动过速、高血压、高热）等。

脑电图表现：表现为弥漫性慢波活动或额颞区为著的局灶性慢波活动，有些也可以基本正常，另外有些患者可见到极度delta刷（表现为delta慢波基础上叠加大量快波活动）。

头颅磁共振表现：有些可正常，部分可出现大脑皮层或皮层下异常信号（最常见的异常为颞叶T2 FLAIR高信号）。

脑脊液表现：可出现淋巴细胞增多，蛋白升高，寡克隆带阳性。另外脑脊液中NMDA受体抗体的阳性支持诊断（血清可能为阴性）。

合并症：年轻女性合并卵巢畸胎瘤的风险较高，儿童患者较少会合并肿瘤。