病因：针对神经元细胞内的谷氨酸脱羧酶65（GAD65）产生抗体。

临床表现：亚急性起病，可以表现为短期记忆障碍、癫痫发作或边缘系统受累相关的精神症状表现，也可以有边缘系统以外的弥漫性皮层灰质及深部灰质受累以及脑干或小脑受累的表现。

脑电图表现：发作间期可以表现为局灶或弥漫性的慢波活动以及不同区域的癫痫样放电（和受累部位有关）。

头颅磁共振表现：可以表现为相应区域的T2高信号（和不同受累部位有关）。

脑脊液和血液表现：在有神经系统受累基础上，血清及脑脊液均检测到高滴度的抗GAD65抗体和（或）脑脊液中存在鞘内合成的依据（脑脊液OB阳性或IgG指数升高），仅有血清阳性或抗体滴度较低不能确诊。