病因：由于潜伏在脑内的麻疹病毒（measles virus）感染所致。

临床表现：主要发生在儿童及青少年（16岁以下约占90%，平均8-10岁，大多数在2岁以前感染过麻疹），病程的演变大致分为四期（一般每期持续几个月）：1期（精神行为异常和认知倒退）、2期（可有癫痫发作、肌阵挛（多为锥体外系广泛的刺激性病变所致，而非癫痫性的肌阵挛）以及出现共济失调）、3期（呈强直状态，反射亢进）、4期（呈去皮质状态）。

脑电图表现：病程初期出现弥漫或局灶性慢波活动增多，以后发展为多形性δ波，间断出现在额区为主的单一节律性慢波活动，可见各种波形的局灶或广泛性痫样放电。随之病情进展正常睡眠周期逐渐消失。周期性复合波（多在2-3期出现）典型的可表现为极高波幅多形性慢波夹杂尖波，持续0.5-2秒，间隔4-15秒周期性发放（偶可间隔长达1-5分钟），具有一定的特征性。晚期可出现爆发-抑制图形。

头颅MRI表现：非特异性，可表现为脑萎缩、脑室扩大、白质中可有单个或多个异常信号。

脑脊液表现：脑脊液白细胞可正常或轻度增高（淋巴为主），蛋白可有轻度增高，可有寡克隆带出现，IgG指数可增高。