伴中央颞区棘波的不典型儿童癫痫

（atypical childhood epilepsy with centrotemporal spikes）

（原先习惯叫“BECT变异型1型”，也有叫做不典型儿童良性部分性癫痫（atypical benign partial epilepsy of childhood）、伴中央颞区棘波的失张力性良性儿童癫痫（atonic benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes)，或叫做假性Lennox综合征（pseudo Lennox syndrome））

病因：考虑和遗传相关（部分发现有GRIN2A基因的突变，另外部分可能涉及复杂的多基因遗传模式）[1]。

发病年龄：2到8岁之间（高峰期5-6岁）。

发作特点：可有多种发作类型，多有失张力发作和夜间局灶性发作，也可有全面强直阵挛、失神发作（注：其实有一些并不是真的失神发作，为假性失神，本质仍属于局灶性发作，笼统的用症状学呆滞发作（dialeptic seizure）来描述更为恰当，患儿可表现为阵发性呆滞不动，意识减低，但很少完全丧失）[2-3]。

脑电图表现：背景活动：可以正常，也可以有局灶性或弥漫性减慢。发作间期：可表现为Rolandic区棘（尖）慢波，通常为双侧。睡眠中可出现NREM睡眠期持续棘（尖）慢波（SWI指数可达50-90%之间），主要在失张力发作活跃期容易看到。发作期：局部短暂失张力（负性肌阵挛）发作时可表现为对侧Rolandic区单个棘（尖）慢波。当症状进展至出现失张力或失张力失神发作时，局灶性痫样放电可泛化为全面性放电。部分呆滞发作（dialeptic seizure）可表现清醒期大量双侧Rolandic区棘（尖）慢波发放常扩散至全脑并呈半节律性阵发（假性失神发作）（注：有时候不仔细看视频很容易把它当作发作间期的放电，另外有时常常可以看到患儿有频繁的眨眼（其实多数情况下眨眼是引起Rolandic区放电的诱因，并不是放电所引起的发作表现））[2-3]。

头颅磁共振表现：多数基本正常。

发育情况：多数基本正常，发病前往往正常，在发作活跃期可存在一定认知的损害，缓解后可减轻或消失。

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参考文献

1. Lemke, J.R., et al., Mutations in GRIN2A cause idiopathic focal epilepsy with rolandic spikes.Nat Genet, 2013. 45(9): p. 1067-72.
2. Panayiotopoulos.  癫痫综合征及临床治疗.  北京 : 人民卫生出版社, 2012.
3. 刘晓燕.  临床脑电图学. 第2版.  北京 : 人民卫生出版社, 2017.