亚急性硬化性全脑炎(subacute sclerosing panencephalitis,SSPE)
病因:由于潜伏在脑内的麻疹病毒(measles virus)感染所致。
临床表现:主要发生在儿童及青少年(16岁以下约占90%,平均8-10岁,大多数在2岁以前感染过麻疹),病程的演变大致分为四期(一般每期持续几个月):1期(精神行为异常和认知倒退)、2期(可有癫痫发作、肌阵挛(多为锥体外系广泛的刺激性病变所致,而非癫痫性的肌阵挛)以及出现共济失调)、3期(呈强直状态,反射亢进)、4期(呈去皮质状态)。
脑电图表现:病程初期出现弥漫或局灶性慢波活动增多,以后发展为多形性δ波,间断出现在额区为主的单一节律性慢波活动,可见各种波形的局灶或广泛性痫样放电。随之病情进展正常睡眠周期逐渐消失。周期性复合波(多在2-3期出现)典型的可表现为极高波幅多形性慢波夹杂尖波,持续0.5-2秒,间隔4-15秒周期性发放(偶可间隔长达1-5分钟),具有一定的特征性。晚期可出现爆发-抑制图形。
头颅MRI表现:非特异性,可表现为脑萎缩、脑室扩大、白质中可有单个或多个异常信号。
脑脊液表现:脑脊液白细胞可正常或轻度增高(淋巴为主),蛋白可有轻度增高,可有寡克隆带出现,IgG指数可增高。