胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（dysembryoplastic neuroepithelial tumor，DNET）

病因：可能和体细胞某些基因的新生突变有关。主要由少突胶质样细胞与神经元和星形细胞混合而成。通常出现在颞区，但也可以在其它地方发现，有时可以和邻近的局灶性皮质发育不良和/或海马硬化同时发生。

发病年龄：可以发生在任何年龄，但最常见于儿童期。

临床表现：临床表现主要取决于肿瘤的位置和同时发生的结构异常（如局灶性皮质发育不良、海马硬化），癫痫发作初始常表现为局灶性发作也可以继发全面，有些也可以出现有癫痫性痉挛发作（可不对称），对于较小年龄起病的，有些后期也可出现不典型失神、失张力、强直等全面性发作的类型。

脑电图表现：背景活动：可以表现为正常，也可以出现肿瘤侧局限性慢波，在有全面性发作类型或癫痫性痉挛的存在的情况下，背景也可以表现为广泛性的慢波活动或出现高度失律。发作间期：脑电可以正常，也可在肿瘤侧出现局灶性痫样放电，如有全面性癫痫发作类型时也可以看到广泛性棘慢波（通常小于3Hz），或可以看到多灶独立的痫样放电。发作期：可以看到局部节律性活动起始，如有癫痫性痉挛或全面性发作类型时也可以看到相应的脑电表现。

头颅影像学表现：属于典型的皮质病变，缺乏明显的肿块效应或肿瘤周围水肿。MRI T1加权像呈低信号，T2加权像呈高信号，由于常为多囊性，常呈“气泡状”。在FLAIR上有时会看到环形的高信号。约1/3可见到钙化区域（在CT或T2*加权MR成像上可见）。可呈扇形覆盖颅骨的内表面，但没有实际的颅骨侵蚀。

发育情况：最初可以没有明显的发育、神经功能或认知障碍，但如果控制不佳，特别是出现癫痫痉挛或一些全面性癫痫发作类型出现时可以受到一定的影响。