抗NMDA受体脑炎

病因:抗体针对自身N-甲基-D-天门冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate-receptor,NMDAR)的NR1亚单位。

临床表现:患者前期可有发烧、头痛、恶心、呕吐和腹泻等,有时可持续数周,随后可出现精神和行为症状(包括焦虑、怪异行为、谵妄、偏执等)、记忆障碍、意识水平改变、癫痫发作(可以是局灶或全面性发作)、运动障碍(可以表现为口腔运动障碍、舞蹈样动作)、中枢性低通气以及自主神经功能的失调(有些可以出现尿失禁、心动过速、高血压、高热)等。

脑电图表现:表现为弥漫性慢波活动或额颞区为著的局灶性慢波活动,有些也可以基本正常,另外有些患者可见到极度delta刷(表现为delta慢波基础上叠加大量快波活动)。

头颅磁共振表现:有些可正常,部分可出现大脑皮层或皮层下异常信号(最常见的异常为颞叶T2 FLAIR高信号)。

脑脊液表现:可出现淋巴细胞增多,蛋白升高,寡克隆带阳性。另外脑脊液中NMDA受体抗体的阳性支持诊断(血清可能为阴性)。

合并症:年轻女性合并卵巢畸胎瘤的风险较高,儿童患者较少会合并肿瘤。