热性感染相关性癫痫综合征

（Febrile infection related epilepsy syndrome，FIRES）

（原先也有叫做发热诱导的学龄期儿童难治性癫痫（fever induced refractory epilepsy in school aged children）、学龄期儿童灾难性癫痫性脑病（devastating epileptic encephalopathy in school aged children，DESC）或急性脑炎伴难治性复发性部分性癫痫发作（acute encephalitis with refractory repetitive partial seizures，AERRPS））

病因：暂不明确（其中有报道1例患儿的体内被发现GABA_AR抗体（仅个例）[1]，也有文献认为可能的发病机制见示意图1[2]）。

发病年龄：2到17岁之间（平均8岁），男性略多见。

发作特点：癫痫发作前1-14天（平均4天）常有上呼吸道感染或胃肠道疾病导致的体温增高，癫痫发作类型主要为局灶或继发全身性发作，并迅速发展为难治性癫痫持续状态。

脑电图表现：背景活动：局部或广泛性背景活动减慢。发作间期：可有局灶性（或多灶性）或广泛性癫痫样放电。发作期：可见局灶性起源的放电（最常见的是颞区，其次为额区）。

头颅磁共振表现：缺乏特异性，早期（0-3天）多正常，部分随后可出现内侧颞叶T2高信号，部分1个月后可出现萎缩性改变。

脑脊液表现：缺乏特异性，部分有核细胞和蛋白轻度增高。

发育情况：起病前神经发育正常，起病后死亡率较高，幸存者多有认知和神经功能的损伤。

示意图1

参考文献

1. Caputo, D., et al., Febrile infection-related epilepsy syndrome (FIRES) with super-refractory status epilepticus revealing autoimmune encephalitis due to GABAAR antibodies. Eur J Paediatr Neurol, 2018. 22(1): p. 182-185.
2. Specchio, N. and N. Pietrafusa, New-onset refractory status epilepticus and febrile infection-related epilepsy syndrome. Dev Med Child Neurol, 2020. 62(8): p. 897-905.