抗GABA-B受体脑炎

病因:GABA-B受体属于G蛋白偶联受体,广泛分布于海马、丘脑和小脑,抗GABA-B受体脑炎是一种神经元表面抗体介导的自身免疫性脑炎。

临床表现:主要见于中老年,男性多于女性,急性起病,多在数天或数周内达到高峰,主要表现为癫痫发作(常较为严重且难治,以GTCS发作为主,常进展为癫痫持续状态)、精神行为异常和近事记忆力下降,少数可合并语言障碍、睡眠障碍和小脑性共济失调,约有1/3的病人可合并小细胞肺癌

脑电图表现:可正常,也可表现为颞区为主的慢波活动或癫痫样放电。

头颅磁共振表现:多数可见到单侧或双侧颞叶内侧的异常信号,也可正常。

脑脊液和血液表现:脑脊液白细胞数可正常,也可轻度增高(淋巴细胞为主),脑脊液蛋白可轻度增高,寡克隆区带可呈阳性,脑脊液和(或)血液中GABA-B受体抗体可阳性。