伴海马硬化颞叶内侧癫痫（Medial Temporal lobe epilepsy with hippocampal scerosis, MTLE-HS）

病因：主要是单侧，也可双侧受累（在双重病变中更容易发生，即可以与其它脑结构异常同时发生，包括皮质发育畸形和血管畸形等）。海马硬化的病理特征是锥体神经元的丢失（主要是CA1区）、颗粒细胞的分散和胶质细胞的增生。此外儿童时期长时间的热性惊厥（约25%的海马硬化患者既往有热性惊厥的病史，也可能是先前存在的海马结构畸形本身就容易诱发热性惊厥）和其它脑部的损伤可能是海马硬化的原因。有认为海马硬化在癫痫中的作用归因于海马区域突触的重塑，对谷氨酸的敏感性增高可能是重要原因，这些改变使得残存的海马神经元异常超同步放电[1-2]。

发病年龄和流行病学资料：通常在4-16岁起病，在颞叶癫痫中约占30-60%，在难治性颞叶癫痫中约占70% [1-2]。

发作特点：常表现为典型的复杂部分性发作，90%以上的患者发作前可有先兆（如腹部灼烧感或胃气上升感、恐惧感、似曾相识感或陌生感等），发作进一步发展时常有意识受损，可出现动作停止、凝视或呆滞状态，常伴有自动症表现（单侧自动症常在病灶的同侧），运动发作包括头、眼向一侧偏斜（早期的头偏斜通常在致痫灶的同侧，后期的头偏斜常在病灶的对侧），局部的强直、肌张力障碍姿势（约在20-30%患者中可见到，症状常发生在病灶起源的对侧）等，少数可继发GTCS。发作性或发作后失语和延迟恢复主要见于优势侧颞叶癫痫发作之后。发作后常有较长时间的朦胧状态，可伴有自动症，定向力丧失，语言障碍或嗜睡[1-2]。

脑电图表现：背景活动：多数正常，部分可有轻微的减慢。发作间期：可表现为一侧或双侧前颞区（也可出现在前额区）尖波、棘波或局灶性慢波活动，约1/3以上的患者可有双侧颞区独立发放的尖波、棘波，有时伴有颞区间歇性节律性δ活动（TIRDA），见于海马硬化侧，睡眠中癫痫样放电会增多，增加颞区下部电极、蝶骨电极或T1/T2电极可增加癫痫样异常检出率。发作期：先兆期头皮脑电多无明显改变，或表现发作间期痫样放电活动消失，颞区局部电压降低。发作早期常可见一侧颞区5-7Hz节律性theta活动或尖波节律性发放（高度提示海马起源），有时也可在颅顶区或旁失状区出现5-7Hz正向节律（系和颞叶底部放电相对应的偶极子电场）[2]。

头颅磁共振表现：最好是高分辨率磁共振（要有冠状位的图），可见到海马萎缩及信号改变（高T2和FLAIR信号），约三分之一的患者有双重病变（海马硬化症与其它脑结构异常并存）。

发育情况及疗效：病程较长的患者可有不同程度的认知障碍、记忆力下降及精神行为异常，另外此类患者常很多抗癫痫药物治疗效果差，手术治疗多数可取得良好效果。

注：有海马硬化不代表就是颞叶内侧癫痫，对伴有海马硬化的颞叶癫痫（Temporal lobe epilepsy with hippocampal scerosis, TLE-HS）可包含以下5个亚型：1、颞叶内侧型；2、颞极型；3、颞叶内侧-外侧型；4、颞叶外侧型；5、颞叶癫痫附加症[3]。

参考文献

1. Panayiotopoulos.  癫痫综合征及临床治疗.  北京 : 人民卫生出版社, 2012.
2. 刘晓燕.  临床脑电图学. 第2版.  北京 : 人民卫生出版社, 2017.
3. Kahane, P. and F. Bartolomei, Temporal lobe epilepsy and hippocampal sclerosis: lessons from depth EEG recordings. Epilepsia, 2010. 51 Suppl 1: p. 59-62.