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English 中枢神经系统生殖细胞肿瘤MRI表现
介绍：中枢神经系统生殖细胞肿瘤（central nervous system germ cell tumors，CNS GCTs）起源于原始生殖细胞，按照病理可分为2大类：1、生殖细胞瘤（germinoma），又称为胚生殖细胞瘤或纯生殖细胞瘤，相当于颅外睾丸精原细胞瘤或卵巢的无性细胞瘤。2、非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤（non-germinomatous germ cell tumor, NGGCT），相当于颅外的非精原细胞瘤，包括胚胎性癌、内胚窦瘤（卵黄囊瘤）、绒毛膜上皮癌、畸胎瘤（成熟性畸胎瘤、未成熟畸胎瘤、畸胎瘤恶变）、混合性生殖细胞肿瘤。好发于年轻人群，约70％发生在10-24岁，在亚洲地区约占所有儿童颅内肿瘤的11％，要明显高于西方国家[1-2]。中枢神经系统生殖细胞肿瘤最常见好发部位为松果体区，其次为鞍上区（也可同时累及上述2个部位），此外有些也可以位于基底节、丘脑等其它区域。临床表现主要和肿瘤发生的部位有关，发生在松果体区的可表现为帕里诺氏综合征（Parinaud综合征，表现为垂直凝视障碍、会聚性眼球震颤、瞳孔光近反射分离（光反应存在异常，但近反射（注视近处物体时瞳孔缩小，同时发生调节和集合作用）相对正常））、阻塞性脑积水、性早熟等，发生在鞍上区的可表现为尿崩症、视力障碍、性早熟等，发生在基底节区表现为进行性偏侧肢体无力或感觉障碍，可从上肢或下肢开始。其中非分泌型生殖细胞肿瘤（生殖细胞瘤和成熟畸胎瘤）脑脊液或血清中AFP、β-HCG 均为阴性，分泌型生殖细胞肿瘤脑脊液或血清中AFP 和（或）β-HCG 水平可高于正常值。一般对放疗和化疗都非常敏感，整体来说非分泌型生殖细胞肿瘤相对预后较好[1-3]。
中枢神经系统生殖细胞肿瘤MRI表现：
一般来说位于松果体区的生殖细胞瘤T1WI通常呈等或稍低信号，在T2WI上呈高信号，可有明显强化。位于鞍上区的生殖细胞瘤可表现为垂体柄增粗，在T1WI 神经垂体高信号消失，在T2WI上肿块信号多变，近半数肿块内可见囊变。
示例1（经病理证实为混合性生殖细胞肿瘤（未成熟畸胎瘤+卵黄囊瘤+极少胚胎性癌及生殖细胞瘤））
图示在三脑室后部、松果体区见一异常信号占位影，T1WI上呈等高信号，信号混杂，病灶后下部有分层状，T2WI上呈混杂高信号改变。整体病灶边界清楚，增强后有不均匀强化。三脑室和侧脑室有增宽扩大。
示例2（经病理证实为精原细胞瘤）
图示左侧基底节可见多发斑片状长T1长T2信号影，边界欠清，弥散有受限，部分有囊变，增强后部分病灶可见强化。
注：勿将生殖细胞肿瘤（germ cell tumors）和生殖细胞瘤（germinoma）搞混，生殖细胞瘤只是生殖细胞肿瘤里面的其中一种类型。
参考文献：