Rasmussen 综合征

（也有叫做Rasmussen 脑炎）

病因：可能和感染或非感染因素诱发的自身免疫性脑损伤有关。

发病年龄：1到10岁之间（高峰期在5-6岁）。

发作特点：主要为局灶运动性发作（意识可清楚或受损），特别容易累及一侧口角或手指，也可从一侧下肢远端或多灶起始，可循Jackson方式扩散或可继发双侧强直-阵挛发作。随着病情进展，发作逐渐频繁，持续时间延长，但发作起始始终固定在同一侧，多数最后会进展成部分性癫痫持续状态（EPC），从首次发作到出现EPC间隔数月到数年不等（一般为1-2年，也有少数一开始就出现EPC的或持续10年才出现的）。病程早期常有一过性发作后偏瘫（Todd瘫痪），以后逐渐加重，最终出现持续性偏瘫表现，多数在出现偏瘫的同时会出现缓慢的智力倒退。大体可分为三个阶段：i）初始期：发作不频繁，无偏瘫；ii）急性期，发作频繁，发展为偏瘫；iii）残留期，永久稳定的偏瘫。

脑电图表现：背景活动：早-中期表现为病侧为主的弥漫性慢波活动，到中-晚期出现一侧偏瘫时，多有双侧弥漫性异常（患侧更突出）。发作间期：癫痫样放电可出现在一侧半球或双侧都有（一般病变一侧更多些，往往有多发独立的放电灶，额、颞区受累最多见，少数也可以表现为只有局灶性慢波而无无明显癫痫样放电，有些少数病人有时也可以表现为健侧为主的痫样放电），另外少数也可以有双侧半球同步性放电。发作期：每次发作可从同一侧半球的中央区、枕区或额区起源。出现EPC时可见抽搐肢体对侧半球中央、顶区不规则尖波、棘波或慢波发放。起源于Rolandic区的局灶性肌阵挛发作常和EEG放电缺乏良好的相关性（发作时EEG可能没有明显的癫痫样放电，或肌肉抽动和放电不完全同步）。

头颅磁共振表现：一侧半球进行性萎缩（萎缩常常先开始于岛区，可出现脑室颞角和外侧裂增大。同侧尾状核头部萎缩（90%都会出现）是另一个早期诊断线索）。

脑脊液表现：约一半可有非特异性异常，有些可见到寡聚体或单克隆条带。

脑组织病理学改变：以T淋巴细胞侵润为主的脑炎，伴有小胶质细胞增生。

发育情况：往往有轻到重不同程度的神经系统发育障碍以及认知和语言方面的缺损。