电压门控钾通道复合物相关抗体自身免疫性脑炎

病因：抗体主要针对和电压门控钾通道（VGKC）组成复合物的LGl1和CASPR2蛋白。

临床表现：主要引起以边缘系统受累为主的脑炎表现，可表现为：1、短期记忆下降。2、可以有顽固性频繁的局灶性癫痫发作（主要表现为颞叶受累为主的特征），另外局灶性感觉性嗅觉发作或伴有毛发勃起的局灶性自主神经性发作（伴有寒战现象）是本病较为独特的发作类型。此外局灶性运动性癫痫发作伴面臂肌张力障碍（单侧面部表情和手臂姿势的短暂发作）是抗LGI1抗体脑炎较特征性的表现。3、低钠血症。4、自主神经失调。5、睡眠障碍。6、精神症状。

脑电图表现：发作间期经常表现为额颞叶或广泛性的慢波活动以及颞区局灶性的癫痫样放电。

头颅磁共振表现：有些可以是正常的，但常表现为颞叶内侧T2高信号，通常是不对称的，不会有强化。

脑脊液和血液表现：脑脊液通常正常。血清中的电压门控钾通道抗体（抗LGI1或抗CASPR2）可作为诊断依据，脑脊液中可以不存在该抗体。