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English 额叶癫痫（Frontal Lobe Epilepsy, FLE）
一、简介：额叶癫痫为起源于额叶任何部位的致痫灶。总的来说多数具有以下临床特征[1-2]：
1、运动症状突出（常具有显著的强直或姿势运动表现），发作形式相当刻板。
2、发作频繁（有时每日可数次），每次持续时间较短（通常都小于30秒），发作的开始和结束常比较突然。
3、夜间或睡眠中发作多见。
4、发作时意识可保留，发作后意识混浊轻微或无。
5、额叶发作的先兆常表现为头部不适或全身弥漫性感觉异常，常缺乏明确的定位定侧提示。
6、继发全面-强直阵挛发作较常见。
二、额叶解剖[1, 3-4]：
1、形态学解剖：
额叶约占大脑表面的前1/3，位于外侧裂上方和中央沟的前方。按形态学可分为：
1、外侧面：其后界为中央沟，下界为大脑外侧裂。中央沟前方有与其平行的中央前沟，两沟之间为中央前回。中央前回前方从上向下有额上沟和额下沟，将额叶外侧面的其余部分分为额上回、额中回和额下回。
2、内侧面：以扣带沟与扣带回分界（有时也将前扣带回归到内侧额叶中），后界以中央沟上端向下到扣带沟的连线为界。
3、底面：也称额叶眶面。其中嗅沟的内侧称为直回，外侧称为眶回。
2、功能学解剖：
额叶的主要功能和精神、语言和随意运动有关。按照功能学可分为（不同文献划分稍有不同，此处将额极、眶额叶皮层单独从前额叶皮层中独立出来，其中BA代表Brodmann分区）：
1、初级运动皮层（Primary Motor Cortex）：对应于BA4区，可支配对侧半身的随意运动。该区域的发作可表现为局灶性阵挛发作、有时可有强直性姿势，或者皮层肌阵挛发作[13]。
2、前运动皮层（Premotor Cortex）：主要对应于BA6区外侧面的部分，在运动的规划、引导、理解他人的动作以及使用抽象规则执行特定任务方面发挥作用。其中额盖部主要位于BA6的下部，属于头面部运动表达区，并临近Broca区，其深部为岛叶。因此额盖部发作常表现为言语停止，面部的强直或抽搐，大量流涎或上肢出现简单运动症状，可伴有复杂的味幻觉或错觉，也可有呼吸暂停或其它自主神经症状，头皮脑电癫痫样放电主要位于中颞区[1]。
3、辅助运动区（Supplementary Motor Area，SMA）：主要对应于BA6区内侧面以及外侧面的一小部分，可细分为前1/3的SMA前区（pre-SMA）和后2/3的SMA本身（SMA proper）。SMA本身具有执行运动的特性，而SMA前区在运动的计划和启动中起着重要作用。电刺激SMA本身可引起近端肢体和躯干的缓慢紧张性收缩，通常是双侧下肢同时出现反应，或仅仅是同侧肢体（同侧上肢或下肢）出现动作，头、眼可向对侧偏转，对侧肢体或双下肢和头部可出现麻刺感等感觉症状。电刺激SMA前区可出现意向运动的抑制[5-6]。该区域的发作部分可先表现为肢体的不受控制感，然后快速出现双侧不对称强直姿势发作，可表现为击剑样姿势、M2e姿势、4字征等，可有言语重复或出现言语终止，意识可保留，发作向前头部扩散可演变为过度运动，或快速继发全面强直阵挛发作。因为SMA主要位于额叶内侧面，发作间期和发作期放电常出现在中线部位，并可向双侧半球扩散，或在头皮脑电记录不到[1-2]。
4、前额叶皮层（Prefrontal Cortex），可进一步细分为：
1）前额叶皮层背外侧（Dorsolateral Prefrontal Cortex）：主要由部分BA8区（包含额眼区，为BA8区的下部，约在额中回的后部，也叫皮质侧视中枢，司双眼同向侧视运动）、BA9区、BA46区组成。发作时可表现为头眼强迫性向病灶对侧偏转，然后可继发全面强直-阵挛发作或出现过度运动症状，但是在复杂运动中常有一些强直或肌张力障碍成分，从而使动作并不协调流畅。间期和发作期脑电可见额、中央区为主的放电，有时由于病变或发作起始范围很小且位于沟底时在头皮脑电可以很难记录到[1]。
2）前额叶皮层腹外侧（Ventrolateral Prefrontal Cortex）：主要由Broca区（BA44区、BA45区，也叫运动性语言中枢，位于优势半球额下回后部，管理语言运动）、BA47区组成。累及到Broca区的发作可导致原先清醒或有反应的患者突然出现失语或言语困难。
3）前额叶皮层内侧面（Medial Prefrontal Cortex）：主要由BA25区以及前扣带回（BA32区、BA24区、BA33区，和注意力分配、情绪反应、决策制定等高级功能以及和自主神经功能的调控也有一定关联[7-11]）组成。前扣带回的发作可首先表现为情绪和情感的变化及自主神经症状，如出现恐惧、面色发红、心率变化等，然后出现激越的过度运动症状，常伴有叫喊。因为前扣带回位于半球内侧面的深部，异常放电在头皮脑电上常记录不到[1]。
5、额极（Frontal Pole）：属于前额叶皮层的最前部，主要由BA10区组成，参与工作记忆、情景记忆、多任务协调以及和作出一些决策有关[7]。额极发作时可有强迫思维和强迫行为。有时可有呆滞性发作（即所谓的“额叶失神”），头和躯干可有前冲的动作，有时可有轴性强直发作[1]。
6、眶额叶皮层（Orbitofrontal Cortex，OFC）：在情绪、味觉、嗅觉以及决策制定等中起一定作用[12]，主要由BA47/12区、BA11区、BA13区、BA14区、BA10区组成。眶额区发作最初可表现为嗅幻觉和错觉、自主神经症状及情感症状，然后可出现复杂的运动症状，有时类似于自动症，包括反复的上肢或双下肢的流畅动作。癫痫样放电在头皮脑电上常很难记录到，或可出现双侧额极为主的慢波或棘慢波发放[1]。
三、临床症状学和定位关系（参照Francesca Bonini等人2014年在epilepsy上发表的文章[14]）：
整体特征：越靠近额叶最前端时情绪变化表现越突出，越靠近额叶最后端时越接近简单运动症状；越靠近额叶最前端时姿势运动越协调；身体远端的刻板动作和前额叶皮层前端较相关，而身体近端的刻板动作和前额叶皮层后端更相关。
临床症状学大体可分为以下4组：
Group 1：早期阵挛表现（Early clonic signs）、简单运动症状（Elementary motor signs）、对侧近段或远端强直姿势（Proximal/distal contralateral tonic posture）、局部躯体感觉先兆（Somesthetic localized aura）、对侧偏转表现（Contralateral versive signs）、不对称强直姿势（Asymmetric tonic posture）、强直发声（Tonic vocalization）、继发全面强直阵挛发作（Secondary generalized tonic–clonic seizure）、嘴部扭曲/不对称面部收缩（Rictus/asymmetric facial contraction）。
特征：主要表现为一种或多种上述简单运动症状，缺乏姿势性运动表现和情感特征。主要累及BA4区，也可以涉及到运动前区以及顶叶皮质。发作期放电在发作起始可以同时涉及内侧和外侧运动前区，或从外侧向内侧传播。
Group 2：对称近端/轴向强直姿势（Symmetric proximal/axial tonic posture）、不协调姿势动作（Nonintegrated gestural motor）、宪兵帽子症（Chapeau）、无法定位的先兆（Nonlocalized aura）、简单运动症状（Elementary motor signs）、发声（咕噜声等）（Vocalization (grunt, etc.)）。
特征：主要表现为简单运动症状（典型的表现为对称性轴性强直姿势和面部收缩，如宪兵帽子症）和不协调姿势动作（可包含肢体近段刻板动作以及出现或不出现过度运动）的同时发生，另外无法定位的先兆和复杂的非语言性发声也经常出现，但是不会出现协调动作、肢体远端刻板动作、早期阵挛、固定的面部表情。可同时涉及运动前区和外侧前额叶皮层，另可涉及到岛叶，发作期放电在发作起始可以同时涉及额叶内侧和外侧，经常从外侧面传播到内侧面，起源于SMA区的也可以从内侧面传播到外侧运动前区。
Group 3：远端刻板表现（Distal stereotypies）、固定的面部表情（Fixed facial expression）、协调的姿势动作行为（Integrated gestural motor behavior）、操作/利用行为（Manipulation/utilization）、积极的情绪/情感表达（Positive emotional/affective expression）、近段刻板行为（Proximal stereotypies）、意识障碍（Impairment of consciousness）、言语表达（Speech production）。
特征：主要表现为协调的姿势动作伴肢体远端的刻板动作，固定的面部表情或者正性情感表达两者中的一种，近端刻板动作以及言语表达。另外患儿不表现任何简单运动症状。主要涉及前额叶皮层腹外侧面前端（BA 47/12、BA 10、BA11、BA 46）以及扣带回前端（BA32和BA24前面）。
Group 4：负面情绪/情感表达（Negative emotional/affective expression）、恐惧/焦虑/愤怒的感觉（恐惧/焦虑/愤怒的感觉）、言语表达（Speech production）、协调的姿势动作行为（Integrated gestural motor behavior）、自主神经症状（Autonomic signs）、无法定位的先兆（Nonlocalized aura）、过度运动行为（Hyperkinetic motor behavior）、意识障碍（Impairment of consciousness）。
特征：主要表现为恐惧的协调姿势动作，有时为试图搏斗或逃跑的过度运动，有时尖叫或咒骂，伴有自动症。另外患儿不表现为任何简单运动症状。主要涉及眶额部和前额叶皮质内侧面（BA 14、BA 32、BA24前面、BA 10），可传导至杏仁核和前颞叶，但不会传播到外侧额叶皮质。
参考文献
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