Landau-Kleffner 综合征

（Landau-Kleffner syndrome）

又称获得性癫痫性失语（acquired  epileptic aphasia）

病因：考虑和遗传相关（有些有GRIN2A基因突变，另部分可能涉及复杂的多基因遗传模式）[1]。

发病年龄：2到8岁之间（高峰期5-7岁）。

发作特点：原先发育和认知均正常的孩子出现急性或亚急性的失语（言语听觉失认为主，即不能理解和表达口头语言）。约3/4患儿可见癫痫发作，可有多种发作类型，但如果出现全面强直发作，则不考虑是该综合症[2-3]。

脑电图表现：背景活动：可以正常，也可以有局灶性或弥漫性减慢。发作间期：约80%的患者可有慢波睡眠期持续棘慢波（头皮脑电往往表现中后颞区为主，也可波及其它部位）。发作期：取决于不同的发作类型 [2-3]。

头颅磁共振表现：多数基本正常。

发育情况：主要是语言功能障碍（会有一定波动），有些后期缓解后可基本恢复（部分会残留一定的语言障碍，尤其是发病年龄较早的孩子）。

治疗：

2015年中国临床诊疗指南癫痫病分册：

一线药物：丙戊酸钠、氯硝西泮、类固醇。

添加药物：左乙拉西坦、拉莫三嗪、托吡酯。

可能加重的药物：卡马西平、奥卡西平。

2023年中国临床诊疗指南癫痫病分册：

一线药物：丙戊酸钠、氯硝西泮、类固醇。

添加药物：左乙拉西坦、拉莫三嗪、托吡酯。

可能加重的药物：卡马西平、奥卡西平。

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参考文献

1. Lesca, G., et al., GRIN2A mutations in acquired epileptic aphasia and related childhood focal epilepsies and encephalopathies with speech and language dysfunction.Nat Genet, 2013. 45(9): p. 1061-6.
2. Panayiotopoulos.  癫痫综合征及临床治疗.  北京 : 人民卫生出版社, 2012.
3. 刘晓燕.  临床脑电图学. 第2版.  北京 : 人民卫生出版社, 2017.