伴有自主神经特征的自限性癫痫

（Self-limited epilepsy with autonomic features, SeLEAS）

原先习惯叫做Panayiotopoulos 综合征（PS）或者早发性良性枕叶癫痫（early onset benign occipital epilepsy）

病因：很可能和遗传相关（涉及多基因遗传可能性大），但通常没有癫痫或热性惊厥家族史。

发病年龄：1到14岁之间（多在3-6岁），多数在起病后的1-2年内缓解，5-17%的患儿可有热性惊厥的病史。

发作特点：呕吐为主的自主神经症状发作，部分可出现自主神经性癫痫持续状态，发作期间往往会有眼球向单侧偏转的情况，总体发作次数较稀少，约25%的患儿可以只有一次发作，10-20%的患儿后期可转变为伴中央颞区棘波的自限性癫痫[1-2]。

脑电图表现：背景活动：正常。发作间期：常可见枕区棘（尖）慢综合波，常波及后颞区，可一侧或双侧，左右可同步或不同步，也可以累及其它脑区，可以有多灶或广泛性放电，多和枕区放电同时存在，闭眼（中心视野消失和失对焦敏感）可能会激活枕区棘波，NREM睡眠期往往会增多并可有扩散。发作期：可表现为后头部起源（偶尔也可以是前头部）的θ或δ节律，可夹杂小棘波活动或快节律[1-2]。

头颅磁共振表现：多数基本正常。

发育情况：基本正常。

治疗：

2015年中国临床诊疗指南癫痫病分册：

一线药物：卡马西平、奥卡西平、左乙拉西坦、丙戊酸、拉莫三嗪。

添加药物：卡马西平、奥卡西平、左乙拉西坦、丙戊酸、拉莫三嗪、托吡酯、加巴喷丁、氯巴占。

其它可考虑的药物：苯巴比妥、苯妥英钠、唑尼沙胺、普瑞巴林、替加宾、氨己烯酸、艾司利卡西平、拉考沙胺。

2023年中国临床诊疗指南癫痫病分册：

一线药物：卡马西平、奥卡西平、左乙拉西坦、丙戊酸钠、拉莫三嗪。

添加药物：卡马西平、奥卡西平、左乙拉西坦、丙戊酸钠、拉莫三嗪、托吡酯、加巴喷丁、氯巴占。

可考虑的药物：苯巴比妥、苯妥英钠、唑尼沙胺、普瑞巴林、替加宾、氨己烯酸、艾司利卡西平、拉考沙胺。

2022年国际抗癫痫联盟（ILAE）关于伴有自主神经特征的自限性癫痫诊断标准 [3]：

必须具备的条件：伴有或不伴有意识障碍局灶性自主神经发作；自主神经症状通常包括明显的恶心和呕吐，但也可能有不适、面色苍白或潮红、腹痛以及瞳孔或心肺功能改变；脑电图可表现为高波幅的局灶性或多灶性癫痫样异常，常在嗜睡和睡眠期增多；青春期早期至中期缓解，无发育倒退。

需警惕可能不是的情况：发作频率大于每个月一次；不局限于发作后期的持续性慢波活动，连续的脑电图提示固定区域的单侧局灶性异常；首次发病年龄小于3岁或大于8岁；有中至重度的智力障碍；有除Todd麻痹外的偏瘫或有局部性神经系统体征。

排除标准：首次发病年龄小于1岁或大于14岁；神经认知功能减退同时伴有睡眠中持续棘慢波（提示伴有睡眠中棘慢波活化的癫痫性脑病）；头颅MRI看到癫痫病灶。

讨论版块：点击进入伴有自主神经特征的自限性癫痫讨论版块。

参考文献

Panayiotopoulos. 癫痫综合征及临床治疗. 北京 : 人民卫生出版社, 2012.
刘晓燕. 临床脑电图学. 第2版. 北京 : 人民卫生出版社, 2017.
Specchio, N., et al., International League Against Epilepsy classification and definition of epilepsy syndromes with onset in childhood: Position paper by the ILAE Task Force on Nosology and Definitions. Epilepsia, 2022.