伴有听觉特点的常染色体显性遗传癫痫

（autosomal dominant epilepsy with auditory features）

病因：常染色体显性遗传，外显率约80%，约半数存在LGI1基因的突变[1]。

发病年龄：约4-40岁（多起病于青春期或成年早期）。

发作特点：发作主要累及颞叶外侧新皮质，可表现为伴有简单听幻觉的发作（如听到铃声、嗡嗡声、滴答声或非特异性的噪音），主要在夜间发作，可较轻微和不频繁，对抗癫痫药物治疗反应良好，另有些可有感觉性失语[2-3]。

脑电图表现：背景活动：正常。发作间期：多数正常，部分可有局灶性颞区痫样放电。发作期：为颞叶起始的阵发性尖波或慢波节律[2-3]。

头颅磁共振表现：多数基本正常。

发育情况：基本正常。

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参考文献

1. Pizzuti, A., et al., Epilepsy with auditory features: a LGI1 gene mutation suggests a loss-of-function mechanism.Ann Neurol, 2003. 53(3): p. 396-9.
2. Panayiotopoulos.  癫痫综合征及临床治疗.  北京 : 人民卫生出版社, 2012.
3. 刘晓燕.  临床脑电图学. 第2版.  北京 : 人民卫生出版社, 2017.