伴有自主神经特征的自限性癫痫
(Self-limited epilepsy with autonomic features, SeLEAS)
原先习惯叫做Panayiotopoulos 综合征(PS)或者早发性良性枕叶癫痫(early onset benign occipital epilepsy)
病因:很可能和遗传相关(涉及多基因遗传可能性大),但通常没有癫痫或热性惊厥家族史。
发病年龄:1到14岁之间(多在3-6岁),多数在起病后的1-2年内缓解,5-17%的患儿可有热性惊厥的病史。
发作特点:呕吐为主的自主神经症状发作,部分可出现自主神经性癫痫持续状态,发作期间往往会有眼球向单侧偏转的情况,总体发作次数较稀少,约25%的患儿可以只有一次发作,10-20%的患儿后期可转变为伴中央颞区棘波的自限性癫痫[1-2]。
脑电图表现:背景活动:正常。发作间期:常可见枕区棘(尖)慢综合波,常波及后颞区,可一侧或双侧,左右可同步或不同步,也可以累及其它脑区,可以有多灶或广泛性放电,多和枕区放电同时存在,闭眼(中心视野消失和失对焦敏感)可能会激活枕区棘波,NREM睡眠期往往会增多并可有扩散。发作期:可表现为后头部起源(偶尔也可以是前头部)的θ或δ节律,可夹杂小棘波活动或快节律[1-2]。
头颅磁共振表现:多数基本正常。
发育情况:基本正常。
治疗:
一线药物:卡马西平、奥卡西平、左乙拉西坦、丙戊酸、拉莫三嗪。
添加药物:卡马西平、奥卡西平、左乙拉西坦、丙戊酸、拉莫三嗪、托吡酯、加巴喷丁、氯巴占。
其它可考虑的药物:苯巴比妥、苯妥英钠、唑尼沙胺、普瑞巴林、替加宾、氨己烯酸、艾司利卡西平、拉考沙胺。
2023年中国临床诊疗指南癫痫病分册:
一线药物:卡马西平、奥卡西平、左乙拉西坦、丙戊酸钠、拉莫三嗪。
添加药物:卡马西平、奥卡西平、左乙拉西坦、丙戊酸钠、拉莫三嗪、托吡酯、加巴喷丁、氯巴占。
可考虑的药物:苯巴比妥、苯妥英钠、唑尼沙胺、普瑞巴林、替加宾、氨己烯酸、艾司利卡西平、拉考沙胺。
2022年国际抗癫痫联盟(ILAE)关于伴有自主神经特征的自限性癫痫诊断标准 [3]:
必须具备的条件:伴有或不伴有意识障碍局灶性自主神经发作;自主神经症状通常包括明显的恶心和呕吐,但也可能有不适、面色苍白或潮红、腹痛以及瞳孔或心肺功能改变;脑电图可表现为高波幅的局灶性或多灶性癫痫样异常,常在嗜睡和睡眠期增多;青春期早期至中期缓解,无发育倒退。
需警惕可能不是的情况:发作频率大于每个月一次;不局限于发作后期的持续性慢波活动,连续的脑电图提示固定区域的单侧局灶性异常;首次发病年龄小于3岁或大于8岁;有中至重度的智力障碍;有除Todd麻痹外的偏瘫或有局部性神经系统体征。
排除标准:首次发病年龄小于1岁或大于14岁;神经认知功能减退同时伴有睡眠中持续棘慢波(提示伴有睡眠中棘慢波活化的癫痫性脑病);头颅MRI看到癫痫病灶。
讨论版块:点击进入伴有自主神经特征的自限性癫痫讨论版块。
参考文献
- Panayiotopoulos. 癫痫综合征及临床治疗. 北京 : 人民卫生出版社, 2012.
- 刘晓燕. 临床脑电图学. 第2版. 北京 : 人民卫生出版社, 2017.
- Specchio, N., et al., International League Against Epilepsy classification and definition of epilepsy syndromes with onset in childhood: Position paper by the ILAE Task Force on Nosology and Definitions. Epilepsia, 2022.