仅有全面强直-阵挛发作的癫痫

(epilepsy with generalized tonic-clonic seizures alone)

病因:考虑和遗传因素有关(可能涉及复杂的多基因遗传模式,部分认为和CLCN2基因的变异有关),约20%有癫痫家族史,另约10%的病例报告有热性惊厥家族史[1]。

发病年龄:约5-50岁之间(高峰10-20岁)。

发作特点:均有全面强直阵挛发作(有些GTCS发作前可有短暂的肌阵挛或阵挛动作,常在觉醒后1-2小时内出现),基本无其它发作类型 [2-3]。

脑电图表现背景活动:正常。发作间期:脑电为广泛性3-5Hz棘慢综合波或多棘慢综合波发放(约50%的病人仅在睡眠中出现)。发作期:脑电图常被伪差掩盖,在强直期可看到广泛性快节律,棘慢复合波常和阵挛发作同步,后续可出现不规则的慢波活动。

头颅磁共振表现:多数基本正常。

发育情况:多数基本正常。


治疗

2015年中国临床诊疗指南癫痫病分册

一线药物丙戊酸钠拉莫三嗪卡马西平奥卡西平

添加药物左乙拉西坦托吡酯丙戊酸钠拉莫三嗪氯巴占

其它可考虑的药物苯巴比妥

 

2023年中国临床诊疗指南癫痫病分册

一线药物丙戊酸钠拉莫三嗪卡马西平奥卡西平

添加药物左乙拉西坦托吡酯丙戊酸钠拉莫三嗪氯巴占

 

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参考文献

  1. International League Against Epilepsy. epilepsy with generalized tonic-clonic seizures alone (Accessed March 15, 2021).
  2. Panayiotopoulos.  癫痫综合征及临床治疗.  北京 : 人民卫生出版社, 2012.
  3. 刘晓燕.  临床脑电图学. 第2版.  北京 : 人民卫生出版社, 2017.