仅有全面强直-阵挛发作的癫痫
(epilepsy with generalized tonic-clonic seizures alone)
病因:考虑和遗传因素有关(可能涉及复杂的多基因遗传模式,部分认为和CLCN2基因的变异有关),约20%有癫痫家族史,另约10%的病例报告有热性惊厥家族史[1]。
发病年龄:约5-50岁之间(高峰10-20岁)。
发作特点:均有全面强直阵挛发作(有些GTCS发作前可有短暂的肌阵挛或阵挛动作,常在觉醒后1-2小时内出现),基本无其它发作类型 [2-3]。
脑电图表现:背景活动:正常。发作间期:脑电为广泛性3-5Hz棘慢综合波或多棘慢综合波发放(约50%的病人仅在睡眠中出现)。发作期:脑电图常被伪差掩盖,在强直期可看到广泛性快节律,棘慢复合波常和阵挛发作同步,后续可出现不规则的慢波活动。
头颅磁共振表现:多数基本正常。
发育情况:多数基本正常。
治疗:
其它可考虑的药物:苯巴比妥。
2023年中国临床诊疗指南癫痫病分册:
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参考文献
- International League Against Epilepsy. epilepsy with generalized tonic-clonic seizures alone (Accessed March 15, 2021).
- Panayiotopoulos. 癫痫综合征及临床治疗. 北京 : 人民卫生出版社, 2012.
- 刘晓燕. 临床脑电图学. 第2版. 北京 : 人民卫生出版社, 2017.