热性惊厥

（febrile seizures）

病因：可能由脑发育未成熟、发热、遗传易感性（可以是常染色体显性遗传伴外显不全，部分也可能涉及复杂的多基因遗传模式，SCN1A、SCN1B、SCN2A、SCN9A、KCNQ2、GABRG2、GABRD、CHRNA4、CHRNB2、CACNB4、IL1B、IL1A、IL1RA、IL4、IL10、LGI1、CSNK1G2、BDNF、IMPA2、NPY、PCDH19、SEZ6等可能是其易感基因，注意上述部分基因的突变也可以引起严重的癫痫脑病，和突变位点的不同以及其它因素有关）三方面因素交互所致。

发病年龄：多见于6个月到5岁之间（高峰期在18个月），患病率为3-5%。

发作特点：发热状态下出现的惊厥发作（要求体温大于等于38度，通常在发热后的24小时内出现，如果发热大于等于3天后才出现惊厥发作需要寻找其它原因），无中枢神经系统感染证据及导致惊厥的其它原因，既往也没有无热惊厥病史。可分为单纯性热性惊厥（约占70-80%，表现为全面性发作（可表现为全面强直-阵挛发作，也可表现为阵挛或强直发作、也有仅表现为眼球凝视或上视伴意识障碍但四肢无明显抽搐），24小时内只有一次发作，持续时间小于15分钟，上述特点都要符合，发作后无异常神经体征）和复杂性热性惊厥（约占20-30%，可表现为局灶性发作，24小时内可有反复发作，发作时间可大于等于15分钟，上述特点符合1条就可以，发作后可有神经系统异常表现，如Todd麻痹，如发作时间大于等于30分钟（或反复发作，发作期间意识未恢复总共达30分钟以上）则定义为热性惊厥持续状态）。

脑电图表现：虽然有些认为没必要做，特别是对于单纯性热性惊厥以及在热性惊厥发作1周内（主要是一些非特异性的异常容易被过度解读，特别是早期一些癫痫样的异常和日后继发为癫痫相关性较差），但是实际一般还是会对首次或反复热性惊厥的患儿进行脑电检查以判断复发风险以及转变为癫痫的可能性（为了消除发热和惊厥后改变对脑电图的影响，一般最好2周以后再进行描记）。发作间期：如果发作时间较短，背景活动可在数分钟内就恢复正常或在发作早期（48小时内）广泛性或局限于枕区的慢波（和预后关系价值不大），如果发作时间较长，特别是持续状态，常可见到广泛性的慢波。局灶性发作后常可见一侧慢波（惊厥后持续局灶性慢波可能提示局部发作起源）；一般1周后慢波活动可明显减少；如果有局灶性发作的患者伴有脑电图局灶性放电的后期转变为癫痫的概率会增加。发作期：可表现为全面强直-阵挛模式（强直期通常较短或没有，即单纯全面阵挛发作，表现为成组棘波或棘慢综合波节律性发放），少数表现为阵发性广泛性慢波活动伴频率和波幅的演变过程（临床多表现为意识丧失伴四肢肌张力减低），也可以是一侧或局灶性发作期活动，特别是颞区起始的活动，临床伴局部性或一侧性阵挛发作。

头颅磁共振表现：明确单纯性热性惊厥的可不做（但是一般医院还是会做一下做为排它性的诊断），多数正常（热性惊厥持续状态急性期可能发生海马肿胀）。

发育情况：基本正常。