颞叶癫痫（Temporal Lobe Epilepsy, TLE）

一、简介：颞叶癫痫是较为常见的药物难治性癫痫类型，病因上可为海马硬化、发育性肿瘤、皮质发育异常、海绵状血管瘤、外伤、感染以及一些遗传因素等。整体来说颞叶癫痫发作可表现为行为停止和意识受损，期间可出现口咽部或手部自动症。在意识受损之前，有些可存在感觉、情绪、认知或自主神经功能方面的改变。颞叶癫痫的意识损害通常较额叶癫痫在出现和进展上更为缓慢，且发作后意识障碍更为明显。对于发作性言语、吐痰、呕吐、饮水、尿急以及出现意识保留的自动症常表明癫痫发作发生在非优势侧颞叶，而发作后失语常提示癫痫发作发生在优势侧颞叶。对于上肢肌张力障碍是一个相对有用的定侧特征，常提示癫痫发作位于对侧半球，而手部的自动症常提示癫痫发作位于同侧半球。在婴儿颞叶癫痫中，发作可能仅表现为面色苍白、呼吸暂停和行为停止，另外也可能有更早和更明显的运动表现，包括强直性癫痫发作和癫痫痉挛[14]。

二、颞叶解剖[1-5]：

      颞叶位于外侧裂的下方，顶枕沟上缘和与枕前切迹连线的前方，按形态学可分为：

1、背外侧面：有与大脑外侧裂相并行的两条沟，即颞上沟与颞中沟将颞叶背外侧面分为颞上回、颞中回、颞下回。其中颞上回的一部分掩入外侧裂中，为颞横回。

2、底面和内侧面：颞叶的底部构成大脑底面的前中部分，有外向内有两条前后走向的沟，称为枕颞沟（occipitotemporal sulcus）和侧副沟（collateral sulcus），枕颞沟的外侧为枕颞外侧回（lateral occipitotemporal gyrus，和颞下回一起包绕半球的下缘），枕颞沟的内侧为枕颞内侧回（medial occipitotemporal gyrus，也称梭状回（fusiform gyrus），此处不同文献出处会有一定差异，也有地方把枕颞外侧回等同于梭状回的，另外有些地方无枕颞外侧回或枕颞内侧回的说法，就认为枕颞沟与侧副裂之间的为梭状回）。侧副沟（在颞叶前部可和平浅的嗅脑沟（rhina sulcus）相连）内侧为海马旁回（parahippocampal gyrus，又称海马回（hippocampal gyrus）），前端弯曲称为钩（uncus，其深部有杏仁体（amygdaloid body）），其中内嗅皮层（entorhinal cortex）也位于海马旁回的前段，海马旁回的内侧为海马沟，在沟的上方有呈锯齿状的窄条皮质，称齿状回（dentate gyrus）。从内侧面看，在齿状回的外侧，侧脑室下角底壁上有一弓形隆起，称为海马（hippocampus），海马和齿状回构成海马结构（hippocampal formation）。

三、颞叶主要功能区[4, 6-7]：

1、感觉性语言区（Wernicke 区，也叫听觉性语言中枢（auditory speech area））：位于优势半球颞上回后部（位于Brodmann 22区），他能调整自己的语言和听取、理解别人的语言。此中枢受损后，患者虽能听到别人讲话，但不理解讲话的意思，自己讲的话也同样不能理解，故不能正确回答问题和正常说话，即感觉性失语（Wernicke aphasia）。

2、听觉区（Auditory area）：位于双侧半球的颞上回中部和颞横回（主要位于Brodmann 41、42区），接收内侧膝状体来的纤维，每侧都接收来自两耳的冲动。

3、嗅觉区（ofactory area）：位于海马旁回钩的内侧部及其附近（主要位于Brodmann 34区），接受双侧嗅觉纤维的传入。

4、颞叶前部：与记忆、联想和比较等高级神经活动有关。

5、颞叶内侧面：与记忆、精神、行为和内脏功能有关。

四、颞叶癫痫分型[8-10]：

      根据发作起始部位的不同，可分为内侧颞叶癫痫（mesial temporal lobe epilepsy, MTLE）和外侧颞叶癫痫（lateral temporal lobe epilepsy, LTLE，也叫新皮质颞叶癫痫），在解剖学上内外侧颞叶的划分主要以侧副沟为界，其中内侧颞叶主要包含的结构有海马、杏仁核、海马旁回和内嗅皮层（位于海马旁回的前段，因为功能上比较重要因此单独把它列举出来），外侧颞叶癫痫主要包含的结构有颞上回、颞中回、颞下回和梭状回。

1、内侧颞叶癫痫：

1）发作特点：常会有先兆，多数为上腹部先兆（如胃气上升感）、体验性先兆（如似曾相识感、陌生感、恐惧感等，有些会出现不愉快的嗅觉和味觉感受），有些随后会逐渐出现意识降低伴有口咽部自动症（包括咀嚼、吞咽、咂嘴等）或手部自动症（包括单手或双手的摸索、拍打、揉搓和抓握等），此外有些可出现自主神经功能障碍（出现心动过速、心动过缓、心律失常或出现呼吸暂停、呼吸过度等，有些可出现瞳孔散大，有时是不对称的，伴有对光反应消失、也可有瞳孔缩小，有些可出现流涎、脸红（但更常见的是脸色苍白）、尿失禁和竖毛等），有些可出现头眼向一侧偏斜（早期或偶发的头眼偏斜可能在致痫灶的同侧，后期的头偏斜常在病灶的对侧），以及出现对侧上肢的肌张力障碍。可持续数分钟，常有发作后意识混浊，之后意识逐渐恢复。一般很少继发全面-强直阵挛发作。

2）脑电图表现：发作间期：可有前-中颞区及下颞区癫痫样放电，有些可向额区传导，部分可出现TIRDA。发作期：80%左右的患者在发作开始的30秒内可出现一侧性或局限于前下颞区的节律性5-9Hz的theta和alpha活动，节律性theta活动更常见于伴海马硬化颞叶内侧癫痫，有些内嗅皮层起源的也可以是低波幅快活动起始。约70%会出现发作后局部的慢波活动（如果存在约90%在发作起源的同侧），另外增加蝶骨电极以及10-20系统之外的下颞区电极（如T1/T2、F9/F10、T9/T10等）有助于发现间期和发作早期的放电。

2、外侧颞叶癫痫：

1）发作特点：可表现为听觉（如铃声、嗡嗡叫，碎裂声以及一些非特异性的噪音，如果只有一只耳朵听到，常表明癫痫发作起源于对侧半球）、视觉或前庭性先兆（同一患者可有多种先兆），涉及语言优势半球可出现言语障碍。由于颞叶外侧起源的发作可向内侧快速传导，有些随后可出现类似颞叶内侧型的自动症。此外由于外侧颞叶癫痫更容易向额叶皮质传导，运动症状如强直、阵挛（如面部肌肉的阵挛性动作）、偏转（可有整个身体旋转）以及继发全面-强直阵挛发作较内侧颞叶癫痫更常见。

2）脑电图表现：发作间期：可以是以中-后颞区放电为主。发作期：缺乏特异性，可表现为不规则delta活或低波幅快波活动，起始即可表现为双侧或一侧广泛性模式。

      对于合并海马硬化的颞叶癫痫（temporal lobe epilepsy with hippocampal scerosis, TLE-HS），和海马有密切联系的其它边缘系统、旁边缘系统或新皮质结构也可能参与或独立成为颞叶癫痫的致痫灶，海马硬化可以因参与不同的颞叶癫痫网络而表现为不同的电-临床特征，可分为以下5个类型：

1、颞叶内侧型（mesial subtype）：即伴海马硬化颞叶内侧癫痫，致痫灶位于颞叶内侧，除了硬化的海马外，杏仁核、海马旁回和内嗅区内嗅区也可各自独立或联合参与颞叶致痫区的形成，传导以颞叶新皮质、岛叶和眶额皮质等最为常见，患者常有典型的上腹部先兆或恐惧等体验性先兆，伴随口咽部自动症或手部自动症，其早期发作期脑电改变的范围较为局限，扩散到颞叶外区域相对较慢，癫痫发作时间较长。

2、颞极型（temporo-polar subtype）：发作起源于颞极，或同时起源于颞极和海马，常优先传播至外侧裂周围皮质，患者意识损害较颞叶内侧型更早，早期发作期脑电改变也较为广泛。

3、颞叶内-外侧型（mesio-lateral subtype）：患者的意识障碍和自动症迅速出现，发作更频繁，发作时间更长。

4、颞叶外侧型（Lateral subtype）：单纯从颞叶外侧面起源（相对少见），患者易出现视听觉先兆、早期意识丧失癫痫发作时间短，容易继发全面强直-阵挛发作，也就上述外侧颞叶癫痫的表现。

5、颞叶癫痫附加症（temporal + subtype）：其致痫网络同时包括颞叶及邻近结构如眶额皮质、岛叶、额叶岛盖部、顶叶岛盖部、颞顶枕交界处，这些患者中味幻觉、旋转性眩晕、竖毛、头眼向致痫灶对侧偏斜、同侧的强直发作、对侧肌张力障碍等症状出现的比例较其它类型高，发作后可有运动障碍。发作间期头皮脑电常出现双侧颞叶和颞叶外的癫痫样放电，发作期可出现颞叶外放电起始。

参考文献