青少年失神癫痫

(juvenile absence epilepsy)

病因:考虑和遗传因素有关(可能涉及复杂的多基因遗传模式,部分和GABRG2CACNA1A等基因变异有一定关联,此外部分染色体的微缺失如15q13.3 微缺失综合征也可以和其有关)[1-2]。

发病年龄:多在8-20岁(高峰10-12岁)。

发作特点:有频繁、严重的典型失神发作(发作频率及意识损伤程度可较儿童失神癫痫要少,但每次发作时间可较长),部分后期可有全面强直阵挛发作或散在肌阵挛发作[3-4]。

脑电图表现背景活动:正常,有时可以看到枕部间歇性节律性δ活动(OIRDA)。发作间期:可有广泛性棘慢波发放,前头部显著,睡眠期可见片段性、局限性发放。发作期:可见3-5Hz棘慢波爆发[3-4]。       

头颅磁共振表现:多数基本正常。

发育情况:多数基本正常,部分可有一定的注意缺陷多动障碍和学习困难。


治疗

2015年中国临床诊疗指南癫痫病分册

一线药物丙戊酸乙琥胺拉莫三嗪

添加药物丙戊酸乙琥胺拉莫三嗪

其它可考虑的药物氯硝西泮唑尼沙胺左乙拉西坦托吡酯氯巴占

可能加重的药物:卡马西平、奥卡西平、苯妥因钠、加巴喷丁、普瑞巴林、替加宾、氨己烯酸。

 

2023年中国临床诊疗指南癫痫病分册

一线药物丙戊酸乙琥胺拉莫三嗪

添加药物丙戊酸乙琥胺拉莫三嗪

可考虑的药物氯硝西泮唑尼沙胺左乙拉西坦托吡酯吡仑帕奈氯巴占

可能加重的药物:卡马西平、奥卡西平、苯妥英钠、加巴喷丁、普瑞巴林、替加宾、氨己烯酸。

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参考文献

  1. International League Against Epilepsy. juvenile absence epilepsy (Accessed March 14, 2021).
  2. Dibbens, L.M., et al., Familial and sporadic 15q13.3 microdeletions in idiopathic generalized epilepsy: precedent for disorders with complex inheritance. Hum Mol Genet, 2009. 18(19): p. 3626-31.
  3. Panayiotopoulos.  癫痫综合征及临床治疗.  北京 : 人民卫生出版社, 2012.
  4. 刘晓燕.  临床脑电图学. 第2版.  北京 : 人民卫生出版社, 2017.