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2025年国际抗癫痫联盟（ILAE）癫痫发作分类
一、癫痫发作分类2025年版和2017年版相比有以下主要改变：
1、“起源”（Onset）一词已从主要发作类别名称中移除：因为有证据表明全面性癫痫发作（generalized seizures）也可存在局灶起源（focal onset）。
局灶性癫痫发作（Focal seizures）定义：起源于局限于单侧半球的神经网络。可能单独局限于某一区域，也可能更广泛的分布，可起源于皮质结构，也可起源于皮质下结构（如下丘脑错构瘤）。但对于每种发作类型，每次发作的起始部位固定，并可遵循特定的扩散模式（包括累及对侧半球）。但在某些情况下，可能存在多个神经网络和多种发作类型，而每种发作类型的起始部位仍保持一致。这也适用于两侧半球分别独立出现的局灶性癫痫发作（如双侧颞叶内侧型癫痫或伴中央颞区棘波的自限性癫痫）。
全面性癫痫发作（Generalized Seizures）定义：起源于双侧分布的神经网络中的某一点并迅速扩散。这些双侧性的网络包括皮质和皮质下结构，但并非整个大脑皮层。尽管个别发作的起始可表现为局灶性特征，但每次发作的定位和定侧可以是不固定的。其发作表现有时也可以是非对称的。
2、根据分类学规则，区分了分类词（classifiers）和描述词（descriptors）。
分类词（classifiers）反映的是生物学类别（具有概念上的依据），能直接影响患者管理（具有实用性的依据），主要的癫痫发作类别（局灶性、未知是否为局灶性或全面性、全面性、无法分类的发作）、具体的癫痫发作类型（21种癫痫发作类型）以及意识水平（意识保留和意识障碍）均属于分类词。
描述词（descriptors）代表癫痫发作的关键特征，主要在局灶性癫痫发作和未知是否为局灶性或全面性发作发作中进行使用，分基础版本和扩展版本。在基础版本中，依据是否存在可观察的发作表现进行二分。在扩展版本中，按照癫痫发作症状学的时间顺序来描述癫痫发作，对于癫痫病灶的定侧和定位有提示作用，在癫痫的术前评估中有重要意义。
3、使用意识（consciousness）取代知觉（awareness）作为分类词，并将意识在可操作层面上定义为知觉（awareness）与反应性（responsiveness）的结合。
意识水平可大体理解为癫痫发作期间对言语和运动任务做出反应（作为反应性的标志）以及回忆的能力（作为知觉的标志）。在局灶性癫痫发作和未知是否为局灶性或全面性发作时需进行意识水平的评估（因为全面性癫痫发作时已默认有意识障碍）。
4、在基本版本的描述词中，运动性与非运动性二分法被伴可观察到的症状与不伴可观察到的症状所取代：因为例如既往被归类到非运动性的典型失神发作，也常伴有可观察的运动现象，如轻微的自动症、头后仰及眨眼动作。而不典型失神发作也可能伴随肌张力降低现象。另外某些特殊类型的失神发作（如伴眼睑肌阵挛的失神发作以及肌阵挛性失神发作）本身就具有特征性的运动表现。
5、在扩展版本的描述词中，按照癫痫发作症状学的时间顺序（chronological sequence of seizure semiology）来描述癫痫发作，而不是仅仅依赖于首发症状：这种描述方法较适用于有长程视频脑电监测的情况下，可以展示出癫痫发作的演变过程，对癫痫传播网络的刻画以及临床-解剖学关联研究有重要作用，更适合用于癫痫的术前评估。
6、癫痫性负性肌阵挛（epileptic negative myoclonus）被正式确认为一种独立的癫痫发作类型。
7、2025年版的癫痫发作分类包括四大类和21种癫痫发作类型，与2017年版包含63种癫痫发作类型的相比有了明显的简化。当癫痫性痉挛（Epileptic spasm）、肌阵挛（Myoclonic）、癫痫性负性肌阵挛（Epileptic negative myoclonus）、阵挛（Clonic）、强直（Tonic）、强直-阵挛（Tonic–clonic）、失张力（Atonic）、肌阵挛-失张力（Myoclonic–atonic）等表现为全面性发作时则定义为一种癫痫发作类型（seizure type）。当他们在局灶性癫痫发作中出现时（通常表现为单侧或不对称发作）则属于局灶性癫痫发作症状学（semiology）的一部分进行描述。
8、增加了癫痫性痉挛的诊断流程图，癫痫性痉挛可表现为全面性，也可表现为局灶性，对于局灶性伴癫痫性痉挛在药物治疗无效的情况下要尽早进行术前评估。
二、癫痫发作分类学层级体系如下：
1、局灶性（Focal，F）
1.1. 局灶性意识保留发作（Focal preserved consciousness seizure，FPC）
1.2. 局灶性意识障碍发作（Focal impaired consciousness seizure，FIC）
1.3. 局灶进展到双侧的强直-阵挛发作（Focal-to-bilateral tonic-clonic seizure，FBTC）
描述词（Descriptors）
• 基本版本（Basic）（见图1）:
o 伴可观察到的症状（With observable manifestations）
o 不伴可观察到的症状（Without observable manifestations）
• 扩展版本（Expanded）（见图2）:
o 以时间顺序罗列症状学描述信息（Semiology descriptors in chronological sequence）：
症状学（术语表*）+ 躯体定位性描述词（Semiology (glossarya) + Somatotopic modifiers）
2、未知是否为局灶性或全面性（Unknown whether focal or generalized，U）
2.1. 未知是否为局灶性或全面性-意识保留发作（Unknown whether focal or generalized - preserved consciousness seizure，PC）
2.2. 未知是否为局灶性或全面性-意识障碍发作（Unknown whether focal or generalized - impaired consciousness seizure，IC）
2.3. 未知是否为局灶性或全面性-双侧的强直-阵挛发作（Unknown whether focal or generalized - bilateral tonic-clonic seizure，BTC）
描述词（Descriptors）
• 基本版本（Basic）（见图1）:
o 伴可观察到的症状（With observable manifestations）
o 不伴可观察到的症状（Without observable manifestations）
• 扩展版本（Expanded）（见图2）:
o 以时间顺序罗列症状学描述信息（Semiology descriptors in chronological sequence）：
症状学（术语表*）+ 躯体定位性描述词（Semiology (glossarya) + Somatotopic modifiers）
3、全面性（Generalized，G）
3.1. 失神发作（Absence seizures，AS）
3.1.1. 典型失神发作（Typical absence seizure，TA）
3.1.2. 不典型失神发作（Atypical absence seizure，AA)
3.1.3. 肌阵挛失神发作（Myoclonic absence seizure，MA）
3.1.4. 眼睑肌阵挛伴/不伴失神发作（Eyelid myoclonia with / without absence，EMA）
3.2. 全面性强直-阵挛发作（Generalized tonic-clonic seizure，GTC）
3.2.1. 肌阵挛强直-阵挛发作（Myoclonic tonic-clonic seizure）
3.2.2. 失神进展到强直-阵挛发作（Absence-to-tonic-clonic seizure）
3.3. 其他全面性发作（Other generalized seizures）**
3.3.1. 全面性肌阵挛发作（Generalized myoclonic seizure，GM）
3.3.2. 全面性阵挛发作（Generalized clonic seizure，GC）
3.3.3. 全面性负性肌阵挛发作（Generalized negative myoclonic seizure，GNM）
3.3.4. 全面性癫痫性痉挛发作（Generalized epileptic spasms，GES）
3.3.5. 全面性强直发作（Generalized tonic seizure，GT）
3.3.6. 全面性失张力发作（Generalized atonic seizure，GA）
3.3.7. 全面性肌阵挛-失张力发作（Generalized myoclonic-atonic seizure，GMA）
4、无法分类的发作（Unclassified）
注：分类词显示为黑色，描述词显示为蓝色。主要类别以粗体显示。癫痫发作类型以下划线显示。
*参考表2描述症状学特点。
**这是一个表述分组的术语，并非一个定义。
图1 更新后的癫痫发作分类基础版本。
图2 更新后的癫痫发作分类扩展版本。
表 2 局灶性癫痫发作和未知局灶性或全面性癫痫发作的描述词（Descriptors）
躯体定位性修饰语（Somatotopic modifiers）
侧别（左、右、双侧对称、双侧不对称）+ 身体部位
症状学特征（Semiological features）
1. 基本运动现象（Elementary motor phenomena）a
• 难动性（运动不能性）（Akinetic）：指无法在保持姿势张力和意识的情况下进行随意运动，通常与肌张力障碍现象有关，但也可能发展为进行性肌张力丧失。可能涉及“负运动”区域（即内侧运动前皮质和额下回）。
• 失立性（跌倒性）（Astatic）：指突然无法维持直立姿势导致跌倒，但无法明确其潜在机制（例如，失张力性、肌阵挛性或强直性癫痫发作都可表现为突然跌倒）。
• 失张力（Atonic）：指头部、躯干、下颌和四肢肌肉张力突然丧失或降低，失张力性癫痫发作通常持续1-2秒，可导致姿势性张力丧失，但不伴有强直、阵挛或肌阵挛表现。在局灶性和全面性癫痫中均可出现，如在局灶性癫痫发作中出现提示运动皮质和运动前皮质受累。
• 肌张力障碍（Dystonic）：与癫痫发作相关的肌张力障碍（发作性肌张力障碍）表现为主动肌和拮抗肌的持续收缩，这将导致手足徐动或扭转运动，如果持续时间较长，可能会导致手臂或腿部出现不自然的姿势。肌张力障碍姿势可表现为屈曲或伸展，可发生在近端或远端，常伴有旋转动作。对于颞叶癫痫患者，单侧上肢发作性肌张力障碍几乎总是提示癫痫发作起始区在对侧大脑半球。
• 发作性麻痹（Ictal paresis）：指身体某一部分或一侧身体出现无力或瘫痪的表现（需要与发作性运动不能、颞叶癫痫患者发作性肢体不动以及发作后Todd麻痹相鉴别，需要视频脑电进行鉴别）。发作性麻痹几乎总是发生在癫痫发作起始区的对侧，并且很可能是由靠近初级运动皮层附近的癫痫发作引起的。
• 阵挛（Clonic）：相对节律性的抽动，单侧阵挛表现对侧半球的影响较大（约 90%），强烈反映运动皮层受累。
• 肌阵挛（Myoclonic）：指突然、短暂（<100 毫秒）不自主的单次或多次肌肉或肌肉群收缩（对于规律性、重复性、低频（通常为 0.2–5 Hz）的肌阵挛抽动，建议优先使用术语“阵挛性（clonic）”（也称“节律性肌阵挛（synonym rhythmic myoclonic）”）进行描述）。
• 癫痫性负性肌阵挛（Epileptic negative myoclonus）：指肌张力短暂中断（<500 毫秒），类似失张力性癫痫发作。它可以在不同的癫痫综合征中出现，从伴中央颞区棘波的不典型儿童癫痫到涉及内侧额叶结构病变的局灶性癫痫（如神经元移行障碍），以及严重的非进行性疾病中的肌阵挛脑病或进行性肌阵挛癫痫。
• 肌阵挛-失张力（Myoclonic–atonic）：伴有肌阵挛性抽搐，随后出现失张力运动成分，这种癫痫发作类型是Doose 综合征的标志性症状。
• 强直（Tonic）：指一种突然出现的表现为肌张力增加的姿势改变，表现为因持续性的肌肉收缩而出现僵硬或紧张的体姿，通常以伸展姿势为主，也可能影响到屈肌群，每次发作持续时间从几秒到几分钟不等。强直性发作可能对称或不对称，并常导致跌倒。大约90%的局灶性癫痫患者中单侧强直性发作提示癫痫灶位于对侧半球。
宪兵帽征（chapeau de gendarme）：又称发作性撅嘴，表现为唇角对称持续（> 3 秒）下垂，同时伴有下巴肌肉收缩，呈现出类似恐惧、厌恶或威胁的面部表情（表现为嘴角向下，呈倒置的微笑）。当它在癫痫发作早期出现时，它具有较强的定位价值，常提示癫痫灶位于额叶，尤其是前额极和前扣带皮层区域。
击剑姿势（fencing posture）：表现为一侧手臂肘部伸直、上举，同时对侧上肢肘部屈曲，肩部抬高，形成类似击剑运动中的姿势，通常出现在癫痫发作的后期，提示病灶位于手臂上举对侧大脑半球。
M2e体征（M2e）：一侧肘部屈曲至约90度，随后肩部外展至约90度，并伴有外旋，可有或无头部转向受影响手臂的动作（最初的定义认为只有当对侧手臂最初未受累或这一侧手臂在癫痫发作后期出现强直时，才能称为M2e体征），提示病灶位于受影响手臂对侧大脑半球。
• 强直-阵挛（Tonic–clonic）：由强直期和阵挛期组成，在局灶性癫痫中，双侧强直—阵挛相通常由其他局灶性临床症状先导，然而当它们发生在夜间且无人目击时，可能无法识别局灶性体征的存在。
4字征 (figure-of-four)：可能出现在局灶进展到双侧的强直-阵挛发作（FBTC）的强直期，早于阵挛期。表现为首先出现一侧手臂强直伸展，随后出现对侧手臂强直屈曲（顺序很重要），对侧手臂可能位于伸展手臂的前方或后方。伸展的手臂常出现在与癫痫发作有关半球的对侧。
非对称性阵挛性终止（Asymmetric clonic ending）：在局灶性继发双侧强直性发作演变后，终末阶段出现的阵挛性抽动。当抽搐发作以单侧持续存在的阵挛性抽动结束时，具有较好的侧向化意义。也就是说，最后持续存在的单侧阵挛性活动出现在癫痫发作起始半球的同侧。
• 癫痫性痉挛（Epileptic spasm）：指由突然屈曲、伸展或伸展-屈曲混合运动引起的癫痫发作。痉挛主要累及近端头部、四肢和躯干肌肉，比短暂的阵挛和肌阵挛运动持续时间更长，但不如可能持续0.5-2秒的强直姿势持续时间长。通常痉挛由一系列伴随双臂向两侧张开并伸直的动作组成。也可能会出现一些轻微的痉挛动作，包括点头、做鬼脸、微笑或下巴运动。癫痫性痉挛通常成簇发生，常在觉醒时发生。当痉挛为单侧或不对称时，提示其起源可能位于对侧半球。
• 旋转（Gyratory）：指围绕自身身体纵轴旋转的癫痫发作，这种现象可能由同一方向的头部旋转运动引起，并可能最终导致局灶进展到双侧的强直-阵挛发作。如果旋转是由于头部转动（head version）引起时，癫痫发作起始区在旋转方向的对侧（如果不是由于强迫性头部转动引起时则没有明确的定侧价值）。
• 偏转（Versive）：仅用于描述眼球、头部、躯干或整个身体向一侧不自然、强迫且持续的运动。当偏转仅限于眼睛时，往往提示发作源自对侧的额叶眼区（frontal eye fields）。然而，当最初的视错觉/幻觉与眼部偏转一致时，这表明癫痫发作起源于对侧枕叶。若偏转涉及头部，并且伴有颈部伸展，并发生在局灶进展到双侧的强直-阵挛发作（FBTC）开始后的前10秒内，则强烈提示对侧半球起源。如果在FBTC发作前出现连续两次头部偏转，那么更靠近强直-阵挛期的那次偏转更具有定侧价值。
• 头部朝向（Head orientation）：非偏转性（Non-versive）头部和眼部转动（相对自然非强迫性随意的动作）较常见，但定侧和定位特异性不强，颞叶癫痫发作早期，头部和眼球非偏转性转动通常位于病灶的同侧。
• 眼球偏斜（Eye deviation）：包括非强迫性朝向（Orientation）和强迫性偏转（Versive），常伴有头部动作，强迫性偏转定侧意义相当较强，常提示对侧半球起源。
• 眨眼（Eye blinking）：指眼睑一系列重复性的强直性收缩，不伴有其他面部肌肉收缩。若果是单侧发作性眨眼，则具有一定的侧向化价值，提示同侧为致痫半球（考虑由于额颞区癫痫发作导致对侧眼皮质瞬目抑制所致）。
• 癫痫性眼球震颤（Epileptic nystagmus）：有时也被称为眼-阵挛性搐动（oculo-clonic jerks），是指一种快速、重复的眼球运动，可能由于癫痫样放电激活控制扫视或追踪眼动的大脑皮层区域所引起。在大多数情况下，癫痫性眼球震颤是双眼的，并且可能在发作前或发作后伴有简单的视幻觉。常伴有头部和眼球的旋转，且旋转方向通常与震颤性眼球运动的快速期方向相同。癫痫性眼球震颤主要见于枕叶癫痫发作期间，快速期通常位于癫痫发作部位的对侧。
2. 复杂运动现象（Complex motor phenomena）a
• 自动症（Automatisms）：用于描述一种无法抑制的、离散的或过度的、重复性的单一运动行为，这种行为常常看起来类似于自愿动作。它们可能表现为带有某种目的性的行为，例如脱衣、摆弄物体等；也可能不具有明显目的性，例如身体摇晃等。患者在表现出自动症时通常不会保留知觉，并且通常对这些行为没有察觉。
○ 姿势性自动症-远端型（Gestural automatisms—distal）：主要涉及手部（有时也包括足部）的节律性重复动作（例如，轻敲、揉捏、摸索、抓握、弹指、探索性动作、操纵性动作），在颞叶癫痫患者中，单侧的手部自动症若伴有对侧手部肌张力障碍，通常提示病灶位于自动症同侧的大脑半球。
○ 姿势性自动症-生殖器相关（Gestural automatisms—genital）：涉及生殖器区域的复杂运动行为（包括爱抚、抓握、抓挠等行为）。通常是单侧的，并与手部自动症相关，它们通常位于涉及癫痫发作起始区的半球的同侧。
○ 姿势性自动症-近端型（Gestural automatisms—proximal）：涉及四肢近端和身体中轴的动作节律性重复动作（例如，踩踏动作、踢腿、拍翅样动作、身体滚动、身体前后摇动、爬行动作以及性交样动作），这类动作通常幅度大、速度快、极为明显。近端自动症常作为过度运动行为的一部分出现，其定位价值尚不明确，但通常与额叶癫痫发作有关，尤其是起源于前扣带皮层或眶额皮层，此外，也可能出现在岛叶、颞叶或顶叶癫痫发作中。
○ 发作性抓握（Ictal grasping）：指单手或双手进行的强迫性抓握动作，通常先由伸手动作开始。这种抓握动作可以是朝向患者自身身体，也可以是指向其个人空间周围的物体，通常是过度运动行为的一部分，发作期抓握通常发生在对侧，但没有一致的侧化值。
○ 模仿性自动症（痴笑性、流泪性）（Mimic automatisms (gelastic, dacrystic)）：一种刻板化的模仿行为，表现为类似于表达某种情绪的动作，但并未伴随相应的真实情绪体验。最常见的模仿性自动症包括发笑和哭泣，当这些行为孤立发生且反复成簇时，应高度怀疑是否存在下丘脑病灶（如下丘脑错构瘤），当然，也可能存在其他病灶定位，主要见于额叶和颞叶。另有一些小型的下丘脑错构瘤的患者有表现为一种发笑的倾向，但没有明显的笑出声。其他一些少见的模仿性自动症还包括表现出负面情绪（如咬人、恐惧、悲伤）和正面情绪（如亲吻），以及音乐性自动症（如哼唱、吹口哨）。
○ 口咽自动症（Oroalimentary automatisms）：包括咀嚼、咂嘴、撅嘴、舔舌和吞咽等行为，在颞叶癫痫患者中非常常见，尤其是起源于内侧颞叶的癫痫。当此类自动症发生时若伴有知觉保留，更可能见于起源于非优势半球的颞叶癫痫发作。
○ 言语性自动症（Verbal automatisms）：指患者反复、刻板地产生可理解的词语或句子，常见于颞叶癫痫患者。
○ 发声性自动症（Vocal automatisms）：是指单一或重复的声音（例如，咕噜声、尖叫声、呻吟声等），其不具备言语自动症所具有的语言特征，且不伴有呼吸暂停、强直、阵挛或强直-阵挛性运动表现，发作性发声本身没有定位意义，但它更常发生在优势侧颞叶和额叶癫痫发作中。
• 过度运动行为（Hyperkinetic behavior）：发作性运动的频率和加速度增加，或表现为不适当的快速动作，通常由额区的癫痫发作引起（也可以是额区以外的）。
3. 感觉现象（Sensory phenomena）b
• 听觉（Auditory）：基本听觉症状（Elementary auditory symptoms）包括单侧或双侧的嗡嗡声、鼓声、铃声、口哨声，这些声音可以是窄带（单一音调）或宽带（噪声）类型。听觉错觉（Auditory illusions）是指听觉感知的改变，包括音调强度（更强或更弱）、音调升高或降低或距离（更近或更远）的改变，也可以被单耳或双耳感知的回声形式出现。听觉现象主要和颞上回的发作有关。
• 视觉（Visual）：在癫痫发作时可表现为阳性或阴性现象，阳性初级现象（Positive elementary phenomena）包括静态或动态的无定形光斑（如闪光、斑点或团块），可能呈白色、黑色或彩色，可局限于视野某处或弥漫于整个视野。阴性初级现象（Negative elementary phenomena）则表现为短暂性全视野盲（黑矇），或部分视野缺损。中等程度的视幻觉（Intermediary visual hallucinations）更为复杂，它们可能以几何图形（星形、圆形、三角形、正方形、菱形）的形式出现。视错觉（Visual illusions）包括对物体或其视觉背景的扭曲现象，包括视觉模糊、尺寸改变（视小症/视大症）、颜色改变（色觉障碍）、形状改变（视变形症）、距离/运动感知异常以及数量改变（复视、多视）。视觉后像（Palinopsia）指视觉刺激消失后，影像仍持续或重复出现。精细化视觉现象（Elaborate visual phenomena）指具有详细意义的单一模态视幻觉（如人脸、人物、身体部位、动物或场景图像），且无明确记忆或情感成分；亦包括伴随复杂性阴性现象（以面容失认为主要表现）的单一模态视幻觉。视觉现象主要和枕叶癫痫的发作有关。
• 味觉（Gustatory）：表现为口腔或咽喉部突发性异常味觉体验，通常为令人不适的味道，患者常描述为咸味、金属味、苦味、酸味或难以名状的味道。多见于中央区周围、岛叶及岛盖部起源的发作。
• 嗅觉（Olfactory）：指突发性、无法解释的异常嗅觉体验。这类症状通常表现为令人不适的气味，也可能是中性甚至令人愉悦的感受。患者常将幻嗅描述为烧灼味、硫磺味、酒精味、汽油味、垃圾味、烧烤味、花香味等，或无法具体描述。主要见于内侧颞叶结构性病变（包括肿瘤和海马硬化）引起的癫痫发作。
• 躯体感觉（Somatosensory）：可表现为刺痛感、麻木感、电击样感觉、疼痛或运动感。躯体感觉先兆通常发生在顶叶癫痫患者中，这些感觉大多是单侧的，位于癫痫发作的对侧，但偶尔也可能是双侧的，甚至位于癫痫发作同侧。疼痛性躯体感觉先兆（Painful somatosensory auras）（可表现为急性剧烈疼痛，如烧灼痛、刺痛、搏动痛或肌肉撕裂感），通常出现在癫痫发作时受累的半球一侧（当痛性感觉集中在面部和躯干时，也可能出现在双侧，甚至同侧），强烈提示岛叶后部及顶叶岛盖部受累。发作性头痛应与疼痛性躯体感觉先兆严格区分，因为它们被认为反映血管机制，而不是涉及负责疼痛的局部皮质躯体感觉区域，发作性头痛没有定位价值，但当它发生在颞叶癫痫患者中时，更可能发生在癫痫发作的同侧。
• 前庭/头晕（Vestibular/dizziness）：涉及躯体的旋转感或运动感，可伴或不伴失衡感（可被描述为上下或左右平面的旋转症状、运动感、漂浮感或无法定义的身体运动感）。在实践中，很难描述前庭症状的症状学，也很难将其与一般非特异性术语头晕（dizziness）区分开来，后者是模糊且定义不清的感觉。在顶叶癫痫发作中出现率最高，也可出现在其它脑区。
• 身体感知错觉（Body-perception illusion）：躯体失认症先兆（Somatagnosic auras）源于单一模式的躯体感觉（本体感觉和触觉）自我表征的障碍，包括非视觉性的身体错觉，例如患者感觉身体分离、错位或运动感，出现幻肢或重复，或身体部位畸形，提示癫痫发作的部位位于非优势颞顶叶交界处。自视症状（Autoscopic symptoms）是由于身体的多模式自我整合障碍引起的，包括对自己身体的视觉感知，无论是从身体内部视角（自视性幻觉（autoscopic hallucination）），还是从外部视角（灵魂出窍体验（Out of body experience）），或者当患者无法确定自己是位于身体物理属性之内还是存在于身体之外（离体自窥幻觉（Heautoscopic hallucination））。自体幻觉（autoscopic hallucination）往往更常出现在对侧视野中，提示非优势脑区内侧枕顶叶皮质（楔前叶和枕顶沟）受累。灵魂出窍体验（out of body experience）通常指向非优势脑区外侧顶叶，但也可能源于优势侧颞顶区。
• 人格解体（Depersonalization）：指个体在意识层面与自身心智或躯体产生分离感的症状。具体可表现为癫痫发作期间以"旁观者视角"观察自身，与自体幻视现象中灵魂出窍体验（Out of body experience）存在临床表现重叠。需要和现实解体（derealization）相区分，后者是指对周围环境的感知改变，并体验到一种不真实的感觉。
4. 认知和语言现象（Cognitive and language phenomena）c
• 失语（Aphasia）：指局灶性癫痫发作期间出现的语言理解或表达障碍，可表现为Wernicke失语（感觉性失语）、Broca失语（表达性失语）或完全性失语（混合性失语），在意识障碍患者中，可能难以区分失语症，除非行为测试专门针对语言的特定成分。发作性失语提示优势半球的语言中枢受累，也有研究认为发作性失语在优势半球的定位价值有限，最常见于癫痫发作起源于顶枕区的患者，甚至癫痫发作从大脑的非优势语言区扩散至优势语言区的患者。
• 记忆障碍（Dysmnesia）
○ 失忆症（Amnesia）：指患者在癫痫发作期间对事件（或至少部分发作过程）出现回忆障碍。
○ 似曾相识感/似曾经历感/陌生感/梦幻状态/回忆体验（Déjà vu/déjà vécu/jamais vu/dreamy state/reminiscence）：似曾相识感/似曾经历感（Déjà vu/déjà vécu）指感觉自己以前经历过当前情境，似曾相识感（Déjà vu）更侧重视觉主导的熟悉感，似曾经历感（déjà vécu）更加多模态沉浸式记忆，细节成分更多。陌生感（Jamais vu）指对熟悉场景产生首次体验的错觉。梦幻状态（dreamy state）指伴随有生动如回忆般的幻觉体验。主要提示颞叶内侧结构（杏仁核和海马）和海马下结构（嗅皮质）受累，颞叶新皮质也可能在产生这些现象的过程中发挥重要作用。
• 强迫性思维（Forced thinking）：指发作期侵入性的思想、观念或词语反复出现在个体意识中，有一种难以抗拒的执行某种行为的冲动。其定侧与定位价值目前尚不明确，最可能起源于优势半球的额叶。
• 意识混乱/定向障碍（Confusion/disorientation）：意识混乱（Confusion）指无法以正常速度、清晰度和连贯性进行活动和思考。定向障碍（disorientation）可分为自我参照型（错误的自我定位）和非自我参照型（对他人、地点、事件等的定位或认知错误）。
• 其他局灶性认知缺陷（Other focal cognitive deficits）
病感失认症（anosognosia）：指患者对自身缺陷（如偏瘫）无法意识到，通常和非优势半球受累有关。
失用症（apraxia）：指患者在意识清晰、肌力正常、共无济失调或其他锥体外系统障碍，且基本感觉功能正常的情况下，丧失了执行高度复杂且曾经学会的动作与手势的能力。
忽略症（neglect）：可表现为偏侧空间忽略。
5. 自主神经现象（Autonomic phenomena）c
• 心血管系统（Cardiovascular）
○ 发作性心动过速（Ictal tachycardia）：是最常见的发作性自主神经体征，发作性心动过速通常先于头皮脑电图改变出现，并且更常发生在颞叶癫痫发作患者中。
○ 发作性心动过缓（Ictal bradycardia）：发生率要低得多，常见于颞叶癫痫患者，心动过缓有时也可能与呼吸抑制同时发生。
○ 发作性心搏停止（Ictal asystole）：发生率要低得多，常见于颞叶癫痫患者，在持续时间较长的发作期心脏停搏（平均时间为 14.8±7 秒）中，常观察到跌倒和肌阵挛。
• 皮肤/体温调节（Cutaneous/thermoregulatory）
○ 潮红（Flushing）：由皮肤高灌注引起。
○ 竖毛（Piloerection）：指由于微小立毛肌收缩导致毛发竖起的现象，表现为毛囊隆起、毛发垂直竖立（俗称"鸡皮疙瘩"），竖毛通常伴有其他自主神经症状，例如出汗、潮红和寒战。该症状与颞叶癫痫，包括岛叶和杏仁核密切相关。另有报道自身免疫性脑炎和胶质瘤是与竖毛相关的癫痫发作的主要病因。
○ 出汗（Sweating）：通常还伴有其他症状，包括寒战、腹痛、头痛和眩晕，或伴有全身寒冷。
• 上腹部（Epigastric）：上腹部先兆，特别是同时伴有口腔和手部自动症时，高度提示癫痫发作起源于颞叶。
• 胃肠道系统（Gastrointestinal）
○ 流涎/唾液分泌过多（Sialorrhea/Hypersalivation）：发作期的唾液分泌过多可能和内侧颞叶累及有一定相关性，个别病例的侵入性脑电图记录显示外侧裂周围额叶岛盖部和岛叶可能也参与其中。
○ 吐痰（Spitting）：一些研究认为发作期吐痰和非优势半球的发作有关联。但也有病例报告认为左侧颞叶可能也参与其中（另有报道认为尽管癫痫发作起始区位于左侧颞叶内侧，但吐痰现象出现在癫痫放电传播至右侧颞叶时，提示右侧颞叶为症状发生区）。另外有侵入性电刺激研究发现内嗅皮层参与吐痰行为。
○ 恶心/呕吐（Nausea/vomiting）：在伴有自主神经特征的自限性癫痫中较常见，部分和颞叶（特别是内侧）和岛叶的累及有关。
○ 胀气（Flatulence）：多提示颞叶及岛叶在发作扩散过程中受累。
○ 腹鸣（Borborygmi）：气体在肠道中流动时发出的隆隆声。
○ 烦渴（Polydipsia）：可表现为癫痫发作期强烈要求饮水的情况，考虑和颞叶受累有关。
• 瞳孔反应（Pupillary）
○ 缩小（Miosis）：较罕见，曾在全身性光敏性癫痫中被描述，也见于累及颞叶、顶叶和枕叶的局灶性癫痫患者中，定位价值和侧化价值尚不明确。
○ 散大（Mydriasis）：多见，常在有全面性强直-阵挛性发作（GTCS）或局灶进展到双侧的强直-阵挛发作（FBTC）的患者中出现，考虑是由于大脑皮质和皮质下结构广泛激活，影响交感神经系统所致。
• 呼吸系统（Respiratory）
○ 通气不足（Hypoventilation）：可导致发作期的低氧血症。
○ 呼吸暂停（Apnea）：超过一半的病例中枢性呼吸暂停可能先于头皮脑电图记录到的癫痫发作，但很少持续到发作后期。血氧饱和度低于90%的情况与发作起始于颞叶、发作起始于右半球以及和对侧半球传导显著相关。
○ 窒息发作（Choking）：由急性喉痉挛引起的孤立性窒息事件可能与夜间癫痫发作相关，罕见情况下可作为发作表现。可能和累及额叶盖区和前脑岛有关，在脑岛癫痫发作的患者中，通常在完全清醒的状态下开始，表现为喉部紧缩感，常伴有令人不快的异常感觉，常伴广泛皮肤感觉异常。
○ 过度换气（Hyperventilation）：在年长儿童、女性、额叶癫痫发作起源、右侧半球癫痫发作起源的患者中过度换气更为多见。在儿童中额叶癫痫（常起源于额极区和眶额区）发作更常出现过度换气，在成人患者中如有过度换气，更可能与内侧颞叶癫痫有关。
• 泌尿系统（Urinary）
○ 尿失禁（Incontinence）：多种癫痫发作类型都可能出现，在强直性阵挛发作时最常见。在癫痫发作期间，患者可能是因为失去肌肉控制导致尿失禁，也能大脑中控制膀胱的神经元过度兴奋所致。
○ 尿意感/尿急（Urinary sensations/Urinary urge）：表现为发作期强烈尿意，和非优势半球的颞叶和岛叶有关联。
6. 情感（情绪）现象（Affective (emotional) phenomena）c
• 愤怒（Anger）：发作期出现强烈恼怒、不快或敌意，每次发作中出现刻板演变过程，常合并其他发作期症状。和内侧颞叶网络，特别是杏仁核的累及有关。
• 焦虑（Anxiety）：发作期间出现担忧、紧张或不安的感觉，通常是对即将发生的事件或结果不确定的事物感到不安。部分认为和杏仁核的累及有关联。
• 恐惧（Fear）：由感知危险引发的强烈不愉快情绪。大多数伴有发作性恐惧的癫痫患者，其癫痫发作起始区位于内侧颞叶，通常与杏仁核受累相关。
• 悲伤（Sadness）：感到或表现出忧愁、不快、伤感的状态，极少作为孤立发作症状出现。起源于下丘脑错构瘤的伴悲伤的局灶性发作可能伴有流泪、悲伤的面部表情以及啜泣。
• 罪恶感（Guilt）：因感知自身过错或未履行责任而产生的负面情绪体验。
• 狂喜/极乐（Ecstatic / bliss）：表现为极度的幸福与愉悦感、身体舒适感增强、自我意识或外部感知异常清晰、"超现实"意识状态（与宇宙合一的体验），可能涉及岛叶和前扣带回。
• 欢笑（Mirth）：同时具有真实欢快情绪体验发出的笑声，可能和颞基底结构受累有关。
• 神秘体验（Mystic）：出现宗教或精神层面的超验体验，与神合一感，超越理性的真理领悟，可能与颞叶的累及有关。
• 性相关体验（Sexual）：可表现为性欲、性唤起或性高潮先兆，多数病例起源于右侧大脑半球，性先兆通常源于内侧颞叶结构，但也有研究表明可起源于前扣带皮质和额叶。
7. 难以描述的先兆（Indescribable aura）b
• 发作后现象（Postictal phenomena）
○ 无反应（Unresponsiveness）：是最常见的现象，从发作后无反应中恢复可能需要几秒到几分钟。
○ 麻痹（Todd 麻痹）（Paresis (Todd's paresis)）：局灶性运动性发作或局灶继发双侧的全面强直-阵挛性发作（FBTC）后出现，可持续从几分钟到数小时不等。该症状侧化于对侧半球。最常见于额叶起源发作（也有其他区域起源的报道）。
○ 失明（偏盲或黑蒙）（Blindness (hemianopsia or amaurosis)）：癫痫发作后，患者可能出现单侧视野缺失（偏盲，hemianopsia）或双眼完全失明（黑矇，amaurosis）。这种视觉丧失的持续时间通常从几秒钟到数小时不等。儿童枕叶癫痫（Gastaut 型）患者中2/3出现此症状。发作后的失明提示视觉皮质的参与，已在枕叶和颞叶癫痫患者中有所描述。发作期的同向性偏盲可用于侧化定位，通常定位于对侧大脑半球。
○ 语言障碍（Language dysfunction）：可以表现为失语症（Broca型、Wernicke型、完全性）、命名障碍、错语症以及复述和书写错误。持续时间通常为数秒至数分钟，多数发作后语言障碍出现在起始于或传播至优势侧颞叶的局灶性癫痫患者中。
○ 擦鼻动作（Nose-wiping）：更多的出现在颞叶癫痫患者中，在颞叶癫痫患者中擦鼻动作多数出现在与癫痫发作起始半球同侧。
○ 头痛（Headache）：发作后头痛常表现为严重的偏头痛样特征。在颞叶癫痫中，90%的病例发作后头痛位于癫痫发作部位的同侧。然而在额叶癫痫患者中，没有发现明显的侧化价值。
○ 听觉残留感（Palinacousis）：当一个声音消失后，还能感觉它持续存在。
○ 自主神经症状（Autonomic signs）：包括发作性心动过速、心动过缓、心律失常、唾液分泌过多、咳嗽、呼吸暂停、呼吸急促、血压变化、高热和神经源性水肿等。发作后咳嗽可见于颞叶和颞外叶癫痫，但仅在癫痫发作表现出固定的症状模式时，才可能提示发作起源于颞叶。呼吸抑制和心脏功能障碍在全面强直-阵挛发作后发生，是引发癫痫猝死（SUDEP）的关键因素。
○ 精神症状（Psychiatric signs）：包括谵妄（delirium）、精神病性症状（psychosis）、紧张症（catatonia）、认知障碍（impaired cognition）和失忆（amnesia）等。谵妄、知觉改变（幻觉）、思维改变（语无伦次、妄想）和紧张症可能持续数小时至数天。发作后精神性症状（postictal psychosis）可能在患者从初始的发作后混乱中恢复后经历一个“清醒期”，再于6小时至一周内再次出现。 发作后抑郁和焦虑症状（Postictal depressive and anxiety symptoms）可持续24小时以上，并可能在癫痫发作后的五天内出现。
○ 意识模糊（Confusion）：指癫痫发作后的一段时间（可持续数分钟至数天），患者无法清晰思考，通常伴有注意力/集中力和短期记忆力下降、言语输出和社交互动能力下降，以及其他与致痫区相关的特定认知缺陷。
注：如果癫痫发作期间出现上述未列出的现象，则以自由文本形式添加。
意识状态（consciousness）由知觉（Awareness）和反应性（responsiveness）定义，可作为分类词。
本表中的所有条目均在国际抗癫痫联盟的符号学词汇表中进行定义。
a 可观察到的表现（Observable manifestations）。
b 不可观察到的表现（Not observable manifestations）。
c 可能观察到的表现（Possibly observable manifestations）。
举例：
1、一位年轻女性醒来时，发现她20岁的男友正在床上癫痫发作。她没有目睹发作的开始过程，看到时发现其已经双侧肢体僵硬，随后出现双侧肢体抖动。脑电图和磁共振成像检查结果均正常。
癫痫发作分类：未知是否为局灶性或全面性-双侧的强直-阵挛发作（Unknown whether focal or generalized - bilateral tonic-clonic seizure，BTC）
如果上述病例脑电图显示右顶叶有明显的慢波，磁共振成像显示右顶叶存在皮质发育不良。则癫痫发作分类为：局灶进展到双侧的强直-阵挛发作（Focal-to-bilateral tonic-clonic seizure，FBTC）。
2、一位25岁的女性描述其癫痫发作以一种强烈的“熟悉音乐正在播放”的感觉开始，持续约30秒。她能听到他人在说话，但事后意识到自己无法理解他们在说什么。目击者报告称，发作期间患者对外部刺激没有反应，无论是语言还是触觉刺激（如触碰）。发作结束后，她会有轻度的意识混乱，需要“重新适应周围环境”。
癫痫发作分类：局灶性意识障碍发作（Focal impaired consciousness seizure，FIC）
描述词（Descriptors）：听觉先兆（auditory aura） ➔ 感觉性失语（receptive aphasia） ➔ 反应能力受损（impaired responsiveness） ➔ 发作后意识模糊（postictal confusion）。
3、一位22岁的男性在癫痫发作期间始终保持完全清醒，发作时他描述“手臂上的汗毛竖起来”，并伴有皮肤潮红。
癫痫发作分类：局灶性意识保留发作（Focal preserved consciousness seizure，FPC）
描述词（Descriptors）：伴可观察到的症状（With observable manifestations）：竖毛（piloerection）+ 潮红（flushing）。
4、一位13岁的青少年被诊断为青少年肌阵挛性癫痫，其癫痫发作起始于数次突然快速的抽动，随后出现四肢变硬，再接着是四肢的节律性抽动。
癫痫发作分类：全面性肌阵挛强直-阵挛发作（Generalized myoclonic tonic-clonic seizure）
5、一名3个月大的男婴每天出现3–15次成簇性短暂癫痫发作，表现为点头拥抱样发作，每次发作持续时间不超过2秒。该患儿存在脑病表现，发育无进展，且对多种抗癫痫药物（包括促肾上腺皮质激素）均无反应。反复MRI检查未见明显异常。视频脑电图显示癫痫性痉挛发作，并伴有脑电图广泛抑制模式。
癫痫发作分类：全面性癫痫性痉挛发作（Generalized epileptic spasms，GES）
6、一名14个月大的女孩出现成簇发作的癫痫，每次表现为点头拥抱样发作，持续约2秒。脑电图显示高度失律伴双侧棘波，左顶叶最为显著。磁共振成像显示左侧顶叶皮质发育不良。
癫痫发作分类：局灶性癫痫发作（Focal seizure）伴癫痫痉挛（epileptic spasms）（简写版本：局灶性癫痫痉挛发作（focal epileptic spasms））
7、长程视频脑电图监测期间，一名28岁女性患者出现胃部上升感觉，随后开始咀嚼并用右手摆弄附近的物体。患者能够回忆发作过程，并在发作期间保持反应能力。
癫痫发作分类：局灶性意识保留发作（Focal preserved consciousness seizure，FPC）
描述词（Descriptors）：上腹部先兆（epigastric aura） ➔ 口咽自动症（oroalimentary automatisms）+ 右手姿势性自动症（gestural automatisms with the right hand）+ 意识与反应能力保留（preserved awareness and responsiveness）。
8、一名8岁男孩称发作初期在左侧视野出现彩色点状和条纹。患者无法回忆之后发生的情况，但目击者称当时患者对言语和触觉刺激无反应，头部向左偏，肢体僵硬，随后出现四肢抖动。
癫痫发作分类：局灶进展到双侧的强直-阵挛发作（Focal-to-bilateral tonic-clonic seizure，FBTC
描述词（Descriptors）：左侧初级视觉先兆（elementary visual aura on the left side） ➔ 向左侧偏转运动（versive to left）+ 知觉和反应能力丧失 （loss of awareness and responsiveness）➔ 双侧强直–阵挛发作（bilateral tonic–clonic）。
9、一名33岁的惯用右手男性，婴儿期曾经历热性惊厥。自15岁起开始出现习惯性、无诱因的癫痫发作，发作伴随腹部不适感，随后知觉丧失。他的妻子称他大约每月会出现一次发作，表现为咂嘴、手部摸索动作，以及偶尔右手出现紧张性姿势。
癫痫发作分类：局灶性意识障碍发作（Focal impaired consciousness seizure，FIC）
描述词（Descriptors）：上腹部先兆（epigastric aura） ➔ 知觉障碍（impaired awareness） ➔ 口咽自动症（oroalimentary automatisms）+ 姿势性自动症（gestural automatisms ）+ 右手肌张力障碍姿势（dystonic posturing in the right hand）。
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